Tanısal Yaklaşım

STAT6 pozitif retroperitoneal sarkom: soliter fibröz tümör mü, dediferansiye liposarkom mu?

Yaklaşık 2 dakika

Nükleer STAT6 pozitifliği soliter fibröz tümör (SFT) için güçlü bir tanısal belirteçtir. Ancak özellikle retroperitoneal tümörde STAT6 pozitifliği tek başına SFT tanısı koydurmaz.

İlk ayrım: anatomik ve morfolojik bağlam

SFT'de değişken kollajen yoğunluğu, düzensiz dallanan damarlar ve sınırları belirsiz iğsi hücreli alanlar görülebilir. Dediferansiye liposarkomda (DDLPS) ise yüksek veya düşük dereceli nonlipojenik alanlar, tek başına biyopside SFT'yi taklit edebilir. Tümörün komşuluğunda iyi diferansiye liposarkom bulunması önemli ipucudur; ancak küçük biyopside görünmeyebilir.

İHK neden yanıltır?

SFT'nin moleküler belirleyicisi NAB2::STAT6 füzyonudur. DDLPS'de ise 12q13–15 bölgesindeki amplifikasyonlar nedeniyle bazı tümörlerde STAT6 ekspresyonu görülebilir. Bu yüzden STAT6 pozitiflik paterninin, CD34 ve diğer belirteçlerin, anatomik yerleşimin ve radyolojinin birlikte yorumlanması gerekir.

Ne zaman MDM2 FISH?

Retroperitoneal yerleşimli, yağ bileşeni olup olmadığı belirsiz, pleomorfik ya da iğsi hücreli sarkomda DDLPS ciddi bir olasılıksa MDM2 amplifikasyonu FISH veya valide eşdeğer yöntemle araştırılabilir. MDM2 pozitif immünohistokimya gerçek amplifikasyonun doğrudan kanıtı değildir.

MDM2 amplifikasyonu da tek başına son söz değildir

Başka MDM2-amplifiye neoplaziler de bulunur. Radyoloji, primer odak ve histolojik alt yapı ile sonuç birleştirilmelidir.

Sonuç: Retroperitoneal STAT6 pozitif sarkomda “pozitif boya = SFT” denkliğinden kaçının; DDLPS için morfoloji ve MDM2 amplifikasyon durumunu değerlendirin.

Daha fazlasını oku

Kaynaklar

Kullanılan PMID listesi

24457460
40540926

Etiketler: STAT6 · SFT · DDLPS · MDM2 · Retroperiton

Bu yazı bireysel yorum ve eğitim amaçlıdır; tanı veya raporlama amacıyla kullanılamaz.