Dedifferentiated liposarcoma, Atypical lipomatous tumour / Well-differentiated liposarcoma ile ilişkili, çoğunlukla nonlipojenik sarkomatöz ilerlemeyi temsil eder.
Küçük biyopside adipositik bileşenin bulunmaması önemli bir tanısal sorundur. Özellikle retroperitoneal bir tümörde yalnızca iğsi veya pleomorfik hücreler örneklenmiş olabilir.
Morfolojik çeşitlilik
Yüksek dereceli pleomorfik alanlar yanında görece bland, kollajenöz veya miksoid bölgeler bulunabilir.
Aynı tümörde farklı paternlerin birlikteliği tanısal ipucudur. Heterolog miyojenik veya osteokondral farklılaşma da görülebilir.
Bu çeşitlilik, tek bir alandaki morfoloji üzerinden farklı bir sarkom tipine erken yönelmeyi riskli hâle getirir.
Tanısal yaklaşım
Anatomik yerleşim, radyolojide yağlı bileşenin varlığı ve önceki örnekler değerlendirilir. Rezeksiyon materyalinde komşu yağ dokusunun dikkatli örneklenmesi önemlidir.
MDM2 ve CDK4 immünohistokimyası destekleyicidir. Gerektiğinde MDM2 amplifikasyonu moleküler yöntemle doğrulanır.
MDM2 amplifikasyonu bütün anatomik bölgelerde aynı tanısal anlama gelmez. Intimal sarcoma ve bazı düşük dereceli kemik sarkomları gibi diğer olasılıklar yerleşime göre düşünülmelidir.
6. edisyondaki değişiklikler
Temel tanı ölçütleri, karakteristik anatomik yerleşimdeki MDM2-amplifiye nonlipojenik sarkomları daha açık biçimde kapsar. Böylece görünür bir geçiş alanının bulunmadığı örneklerde tanısal yaklaşım netleşir.
Ayrıca “low-grade dedifferentiated liposarcoma” terimi artık önerilmemektedir. Hücresel Well-differentiated liposarcoma ile bland görünümlü dediferansiye alanların ayrımı daha ayrıntılı tartışılır.
Bu terminolojik değişiklik, bütün olguların mikroskopta belirgin yüksek dereceli görünmesi gerektiği anlamına gelmez.
Literatürün tanıya katkısı
Bir alt grupta STAT6 amplifikasyonu ve protein ekspresyonu gösterilmiştir. Dolayısıyla nükleer STAT6 pozitifliği, özellikle retroperitoneal bir tümörde, tek başına Solitary fibrous tumour tanısına götürmemelidir.
Tanısal mesaj: Yerleşim, örnekleme ve amplifikasyon profili birlikte değerlendirilmeden nonlipojenik biyopsi kesin sınıflandırılmamalıdır.
Seçilmiş araştırma: Dedifferentiated liposarcoma’nın bir alt grubunda STAT6 amplifikasyonu:
Doyle LA, Tao D, Mariño-Enríquez A. STAT6 is amplified in a subset of dedifferentiated liposarcoma. Mod Pathol. 2014 Sep;27(9):1231-7. doi: 10.1038/modpathol.2013.247. Epub 2014 Jan 24. PMID: 24457460.