Solitary fibrous tumor (SFT) ilk olarak plevrada tanımlanmış olsa da artık bunun plevraya özgü bir tümör olmadığı çok açık.

SFT;

derin yumuşak doku,
retroperiton,
pelvis,
meninges,
orbita,
baş-boyun,
böbrek,
adrenal,
mesane,
seminal vezikül,
prostat,
meme,
karaciğer

gibi neredeyse her anatomik bölgede ortaya çıkabilir.

Bu nedenle günümüzde SFT için en doğru yaklaşım:

“Yerleşim değişir, temel tümör biyolojisi büyük ölçüde değişmez.”

şeklinde düşünülebilir.

Prostat SFT'leri üzerine yayımlanan 2026 tarihli çok merkezli seri de bu görüşü destekliyor. (1)

SFT'nin değişmeyen çekirdeği

Tümör ister plevrada, ister uylukta, ister prostatta olsun klasik morfolojik üçlü aynıdır:

1. Patternless architecture

İğsi veya oval hücreler belirgin bir fasiküler, storiform veya palizadik organizasyon göstermeden düzensiz biçimde dağılır.

2. Kollajen

Hücreler arasında değişen miktarda:

kalın,
keloid benzeri,
hyalinize

kollajen bulunabilir.

3. Dallanan damarlar

Klasik:

staghorn / hemangiopericytoma-like branching vessels

görünümü sık görülür.

Ancak bu damar paterni SFT'ye özgü değildir.

Tanıyı asıl güçlü hale getiren morfoloji ile moleküler fenotipin birleşimidir.

Moleküler imza anatomiden bağımsız: NAB2::STAT6

SFT'nin temel moleküler olayı:

NAB2::STAT6 füzyonudur.

Bu değişiklik STAT6 proteininin karakteristik şekilde nükleusta birikmesine yol açar.

Dolayısıyla günlük pratikte:

güçlü ve diffüz nükleer STAT6 pozitifliği

SFT tanısındaki en yararlı immünohistokimyasal bulgudur.

Çoğu tipik olguda ayrıca:

CD34 pozitif
BCL2 pozitif
CD99 pozitif

olabilir.

Ancak CD34, BCL2 ve CD99 oldukça nonspesifiktir.

Pratik denklem

**Patternless spindle cell tumor

staghorn damarlar
nükleer STAT6**

→ SFT

Bu denklem prostatta da, plevrada da, retroperitonda da büyük ölçüde aynıdır.

Prostat SFT'sinin gerçekten farklı olan tarafı ne?

Asıl fark tümörün biyolojisinden çok:

oluşturduğu ayırıcı tanıdır.

2026 çok merkezli seride prostat/periprostatik yaklaşık 30'dan fazla SFT değerlendirilmiş ve tümörlerin morfolojik olarak klasik diğer SFT'lerden belirgin şekilde ayrılmadığı gösterilmiştir. (1)

Çoğunda:

klasik patternless morfoloji,
dallanan damarlar,
değişken kollajen,
hafif-orta sitolojik atipi

bulunmuştur.

STAT6 çalışılan olguların tamamında nükleer pozitif, CD34 ise neredeyse tüm olgularda pozitiftir.

Yani:

“Prostatik SFT” için özel bir prostat morfolojisi veya özel bir prostat markerı yoktur.

Prostatta sorun: STUMP ile karışması

Prostatta iğsi hücreli bir tümör görüldüğünde doğal reflekslerden biri:

prostatic stromal tumor of uncertain malignant potential (STUMP)

veya

prostatic stromal sarcoma

olabilir.

Özellikle küçük tru-cut veya TUR materyalinde bu ayrım zorlaşabilir.

SFT lehine

patternless büyüme
karakteristik branching vasculature
kalın kollajen bantlar
CD34+
STAT6 güçlü nükleer +

STUMP / prostatik stromal tümör lehine

prostat bezleri ile karakteristik stromal ilişki
periglandüler yoğunlaşma
çeşitli STUMP paternleri
PR ekspresyonu
STAT6 negatifliği

Özellikle bu lokalizasyonda STAT6 gerçekten çok değerlidir.

Sarcomatoid karsinom tuzağı

Prostatta yüksek hücresellik, mitoz ve atipi gösteren SFT daha ciddi bir probleme yol açabilir:

sarcomatoid carcinoma

ile karışabilir.

Bu özellikle:

yüksek mitozlu,
hiperselüler,
nekroz içeren

SFT'lerde önemlidir.

Bu durumda:

geniş spektrumlu keratinler,
epithelial markerlar,
STAT6,
CD34

birlikte değerlendirilmelidir.

Yüksek grade morfoloji gösteren bir SFT'de CD34 ekspresyonunun azalabileceği veya kaybolabileceği de unutulmamalıdır.

Pelviste yeni bir STAT6 tuzağı: Dedifferentiated liposarcoma

STAT6 oldukça güçlü bir markerdır ama %100 spesifik değildir.

Özellikle retroperiton ve pelviste önemli bir tuzak vardır:

dedifferentiated liposarcoma (DDLPS).

12q13-15 amplifikasyonu sırasında STAT6 geni de koamplifiye olabilir ve tümör hücrelerinde nükleer STAT6 boyanması görülebilir.

Dolayısıyla:

Pelvik iğsi hücreli tümör + STAT6 pozitif = otomatik SFT değildir.

Özellikle:

retroperitoneal/pelvik büyük kitle,
adipositik komponent,
atypik stromal hücreler,
dediferansiye sarkom morfolojisi

varsa:

MDM2/CDK4 ve gerektiğinde MDM2 amplifikasyonu

araştırılmalıdır.

Bu prostat çevresindeki büyük pelvik tümörlerde özellikle önemlidir. (1)

Seminal vezikül mü prostat mı?

SFT prostat çevresinde geliştiğinde tümörün gerçek kökenini belirlemek bazen mümkün olmayabilir.

Kaynak:

prostat stroması,
prostat kapsülü,
seminal vezikül çevresi,
periprostatik bağ dokusu,
pelvik yumuşak doku

olabilir.

Büyük bir tümör prostatı tamamen sarabilir veya itebilir.

Bu nedenle bazı olgularda:

“prostatı tutan SFT” ile “primer prostatik SFT”

ayrımı klinik ve radyolojik korelasyon olmadan yapılamaz.

Patoloji raporunda anatomik köken konusunda gereğinden fazla kesin olmak yerine operasyon ve radyoloji bilgisiyle birlikte değerlendirmek daha güvenlidir.

Klinik olarak prostat SFT'si nasıl ortaya çıkıyor?

Klasik SFT'lerde olduğu gibi semptomların çoğu kitle etkisine bağlıdır.

Prostat/periprostatik SFT'de:

üriner obstrüksiyon,
işeme güçlüğü,
pelvik dolgunluk,
büyük pelvik kitle

görülebilir.

İlginç şekilde bazı küçük tümörler tamamen rastlantısaldır.

PSA yüksekliği nedeniyle yapılan prostat biyopsisinde incidental olarak yakalanabilirler.

Burada önemli nokta:

SFT'nin PSA üretmesi beklenmez.

PSA yüksekliği eşlik eden prostat patolojisinden kaynaklanabilir ve SFT'nin bulunması tesadüfi olabilir.

Boyut konusunda prostat biraz şaşırtıcı

SFT'de büyük tümör boyutu genel olarak artmış metastatik risk ile ilişkilidir ve Demicco risk modelinin temel parametrelerinden biridir.

Ancak prostat SFT literatüründe ilginç bir durum görülüyor:

Çok büyük prostat SFT'leri bazen uzun süre oldukça indolent davranabiliyor.

2026 serisinde tümörler milimetrik/incidental lezyonlardan yaklaşık 20 cm'ye ulaşan büyük pelvik kitlelere kadar değişmekteydi.

Buna rağmen tümör boyutu tek başına davranışı güvenilir biçimde öngörmedi. (1)

Bu durum klasik SFT biyolojisinde zaten bildiğimiz:

“histoloji ve boyut bize riski söyler, kesin geleceği söylemez”

problemini prostatta daha da belirgin hale getiriyor.

Peki prostat SFT'si metastaz yapıyor mu?

Evet.

Ancak nadir.

2026 çok merkezli seride yalnız birkaç metastatik olgu vardı.

Metastaz görülen olgularda daha çok:

ileri yaş,
artmış mitotik aktivite,
nekroz,
daha büyük tümör

gibi klasik olumsuz özellikler bulunuyordu.

Metastaz bölgeleri arasında:

akciğer,
lenf nodu

yer alıyordu.

Ancak önemli bir sonuç:

Tek bir morfolojik özellik metastazı güvenilir biçimde öngörmedi.

Bu aslında diğer anatomik bölgelerdeki SFT'lerle büyük ölçüde aynı problemdir.

Demicco risk modeli prostatta kullanılabilir mi?

Ekstraplevral/yumuşak doku SFT'lerinde en çok kullanılan modellerden biri modified Demicco risk modelidir.

Temel parametreleri:

hasta yaşı,
tümör boyutu,
mitotik aktivite,
tümör nekrozu

şeklindedir.

Ama prostat için önemli bir uyarı var:

Model prostat SFT'lerine özel geliştirilmemiştir.

2026 prostat serisindeki olay sayısı az olduğu için modelin prostatta ne kadar doğru çalıştığını güçlü biçimde doğrulamak mümkün değildir. (1)

Dolayısıyla model kullanılabilir bir çerçeve sağlar ancak:

“Demicco düşük risk → takip gerekmez”

şeklinde yorumlanmamalıdır.

SFT'nin lokalizasyonlara göre esas farkları

Yerleşim	Temel biyoloji	Patolog için asıl sorun
Plevra	NAB2::STAT6 / STAT6+	Klasik tarihsel yerleşim; mezotelyal tümörlerle ayrım
Derin yumuşak doku / retroperiton	Aynı	DDLPS, synovial sarcoma, MPNST vb.
Prostat / periprostatik	Aynı	STUMP, stromal sarcoma, sarcomatoid carcinoma
Meningeal	Aynı moleküler çekirdek	Meningiom ve diğer dural tümörlerle ayrım; CNS'ye özgü grading
Orbita	Aynı	Schwannoma, meningioma, vascular/mesenchymal tümörler
Baş-boyun	Aynı	Çok geniş spindle-cell ayırıcı tanı
Böbrek	Aynı	Renomedullary/interstitial tümörler, sarcomatoid RCC vb.
Mesane	Aynı	Leiomyoma/leiomyosarcoma, inflammatory myofibroblastic tumor vb.
Meme	Aynı	PASH, spindle cell metaplastic carcinoma, myofibroblastoma, fibromatosis vb.

Bu tablo SFT'nin en önemli özelliğini özetliyor:

Tümör aynı; ayırıcı tanı organla birlikte değişiyor.

Meningeal SFT biraz gerçekten farklı

Meningeal SFT biyolojik olarak aynı NAB2::STAT6-driven tümör ailesine aittir.

Eskiden:

hemangiopericytoma

adı altında sınıflanan tümörler artık bu spektrum içerisinde değerlendirilir.

Ancak CNS'de önemli bir site-spesifik fark vardır:

Meningeal SFT için CNS WHO'ya özgü üç basamaklı grading sistemi kullanılır.

Bu nedenle meningeal SFT'ye yumuşak dokudaki Demicco sistemini doğrudan uygulamak yerine CNS'ye özgü yaklaşım kullanılır.

Bu, SFT'nin esas biyolojisi aynı kalırken risk raporlamasının anatomik bölgeye göre değişebildiğinin en iyi örneğidir.

NAB2::STAT6 füzyon varyantları lokalizasyona göre farklı olabilir mi?

Evet, bazı çalışmalar ilginç ilişkiler göstermiştir.

Örneğin bazı:

NAB2 exon 4 :: STAT6 exon 2

füzyonlarının plevropulmoner ve daha büyük/hiposelüler-kollajenöz tümörlerde;

bazı:

NAB2 exon 6 :: STAT6 exon 16/17

füzyonlarının ise ekstra-torasik ve daha hücresel tümörlerde zenginleştiği bildirilmiştir.

Ancak:

Bu farklılıklar günümüzde rutin olarak prognoz veya tedavi belirlemek için kullanılmıyor.

Prostat SFT'lerinde belirli bir füzyon varyantının özel olarak zenginleştiğini söylemek için de henüz yeterli veri yoktur. (1)

“Malign SFT” demek yerine risk değerlendirmesi

SFT terminolojisinde klasik:

benign SFT / malignant SFT

ikili ayrımı giderek daha az tatmin edici hale gelmiştir.

Çünkü bland görünen bir tümör yıllar sonra metastaz yapabilirken, oldukça büyük ve hücresel bir tümör uzun süre sessiz kalabilir.

Bugün daha anlamlı yaklaşım:

mitoz,
nekroz,
boyut,
yaş,
dediferansiyasyon

gibi özellikleri raporlamak ve mümkünse risk sınıflaması vermektir.

Özellikle:

dedifferentiation

SFT'de en ciddi alarm bulgularından biridir.

Klasik SFT morfolojisinden aniden yüksek grade, pleomorfik veya farklı sarcomatöz morfolojiye geçiş kötü prognostik özellik kabul edilir.

TERT promoter mutasyonu

SFT'lerde TERT promoter mutasyonları özellikle:

ileri yaş,
büyük tümör,
yüksek riskli histoloji

ile ilişkilendirilmiştir.

Ancak bugün:

Rutin SFT risk değerlendirmesinde zorunlu moleküler test değildir.

Benzer şekilde p53 ve Ki-67 gibi markerlar agresif davranışla ilişkili olabilir fakat klasik klinikopatolojik risk değerlendirmesinin yerini almış değillerdir.

CD34 negatif olabilir mi?

Evet.

CD34 klasik ve çok sık pozitif olmasına rağmen:

CD34 negatifliği SFT'yi dışlamaz.

Özellikle:

yüksek grade,
dediferansiye,
bazı morfolojik varyantlarda

ekspresyon azalabilir veya kaybolabilir.

Bu nedenle:

CD34− / STAT6 güçlü nükleer+

tümör hâlâ SFT olabilir.

STAT6 bu nedenle CD34'ten çok daha güçlü bir tanısal markerdır.

STAT6 negatif SFT olabilir mi?

Çok nadiren olabilir.

Teknik sorunlar veya dediferansiyasyon sırasında STAT6 ekspresyon kaybı görülebilir.

Morfoloji çok karakteristik fakat STAT6 negatifse:

NAB2::STAT6 füzyonunun RNA tabanlı NGS ile araştırılması

düşünülebilir.

Ancak tipik morfoloji ve güçlü nükleer STAT6 bulunan rutin bir olguda moleküler doğrulama genellikle gerekli değildir.

Nadir morfolojiler de yerleşimden bağımsız

SFT'nin “garip yerleşimi” kadar “garip morfolojileri” de vardır.

Tanımlanmış varyasyonlar arasında:

giant cell-rich,
fat-forming,
myxoid,
epiteloid,
neurofibroma-like,
myxofibrosarcoma-like,
osseöz metaplazi,
pseudoalveolar görünüm

yer alabilir.

Bu varyasyonlar özellikle alışılmadık anatomik bölgelerde tanıyı daha da zorlaştırır.

Örneğin:

meme + iğsi hücreli/CD34+ tümör

veya

prostat + epiteloid/hiperselüler tümör

gibi kombinasyonlarda klasik SFT ilk akla gelmeyebilir.

Bu durumda STAT6 gerçekten “tanıyı kurtaran” markerlardan biridir.

Patolog için pratik yaklaşım

Herhangi bir organda iğsi hücreli tümör

↓

Patternless büyüme + branching/staghorn damar + kollajen var mı?

Evet

↓

STAT6

Güçlü diffüz nükleer +

→ SFT güçlü biçimde desteklenir.

↓

Lokalizasyona özgü taklitçileri dışla

Prostat:
STUMP / stromal sarcoma / sarcomatoid carcinoma

Retroperiton-pelvis:
DDLPS → MDM2

Meninges:
meningioma ve diğer dural tümörler

Meme:
PASH / myofibroblastoma / spindle cell carcinoma

↓

Ardından davranışı değerlendir

tümör boyutu
mitoz
nekroz
dediferansiyasyon
cerrahi sınırlar
yaş

↓

Uzun dönem takip

Çünkü SFT'de rekürrens ve metastaz geç dönemde de görülebilir.

Prostat SFT raporunda ne yazalım?

Rezeksiyon materyalinde mümkünse:

anatomik lokalizasyon,
tümör çapı,
sınırların infiltratif/düzgün olması,
cellularity,
mitotik aktivite,
nekroz,
dediferansiyasyon,
cerrahi sınırlar,
STAT6 sonucu

belirtilmelidir.

Örneğin:

Solitary fibrous tumor

Tümör, patternless dağılım gösteren iğsi-oval hücreler, değişen miktarda kollajenöz stroma ve karakteristik dallanan ince duvarlı damar yapılarından oluşmaktadır. Belirgin sitolojik pleomorfizm ve tümör nekrozu yoktur. Mitotik aktivite .../mm²'dir.

Tümör hücrelerinde STAT6 ile güçlü ve yaygın nükleer pozitiflik vardır.

Not: Morfolojik ve immünohistokimyasal bulgular solitary fibrous tumor ile uyumludur. SFT'lerde biyolojik davranışın öngörülmesinde tümör boyutu, mitotik aktivite, nekroz ve hasta yaşı birlikte değerlendirilmelidir. Anatomik yerleşim nedeniyle mevcut risk modellerinin prostat SFT'lerindeki prognostik performansı tam olarak doğrulanmış değildir.

Patolog İçin Akılda Kalacak 7 Nokta

1. SFT artık “plevranın tümörü” değildir; neredeyse her yerde görülebilir.

2. Prostat SFT'si morfolojik veya moleküler olarak ayrı bir SFT tipi gibi görünmüyor.

3. Yerleşimden bağımsız ortak çekirdek:
NAB2::STAT6 + patternless morfoloji + nükleer STAT6.

4. Anatomik yer değiştikçe tümörden çok ayırıcı tanı değişiyor.

5. Prostatta en önemli taklitçiler STUMP, stromal sarcoma ve sarcomatoid carcinoma'dır.

6. Pelvis/retroperitonda STAT6 pozitif DDLPS tuzağı nedeniyle gerektiğinde MDM2 değerlendirilmelidir.

7. Boyut ve histoloji önemli olsa da SFT'nin davranışı tamamen öngörülebilir değildir; geç rekürrens/metastaz nedeniyle uzun takip önemlidir.

Sonuç

Solitary fibrous tumor, patolog için “organ merkezli düşünmenin bazen yanıltıcı olabileceği” tümörlerin en güzel örneklerinden biridir.

Bir prostat kitlesine bakarken yalnız:

“Prostatta hangi tümörler olur?”

diye düşünmek yerine zaman zaman:

“Bu, herhangi bir yerde gelişebilen bir yumuşak doku tümörünün prostatta ortaya çıkmış hali olabilir mi?”

sorusunu sormak gerekir.

2026 prostat SFT serisinin de desteklediği temel mesaj budur:

Prostat SFT'si, görünüşe göre prostatın özel bir tümörü değil; klasik SFT'nin sıra dışı anatomik bir adresidir.

Tanının anahtarı:

morfolojiyi tanımak → STAT6 ile doğrulamak → anatomik bölgeye özgü taklitçileri dışlamak → riski klinikopatolojik parametrelerle değerlendirmek

şeklindedir.

Kaynaklar

(1) Collins K, Cima L, Marastoni E, et al.
Solitary fibrous tumors involving the prostate and periprostatic region: a multi-institutional cohort of 33 cases with literature review.
Human Pathology. 2026.
DOI: 10.1016/j.humpath.2026.106249.

(2) Demicco EG, Park MS, Araujo DM, et al.
Solitary fibrous tumor: a clinicopathological study of 110 cases and proposed risk assessment model.
Modern Pathology. 2012;25:1298-1306.

(3) Demicco EG, Wagner MJ, Maki RG, et al.
Risk assessment in solitary fibrous tumors: validation and refinement of a risk stratification model.
Modern Pathology. 2017;30:1433-1442.

(4) Chmielecki J, Crago AM, Rosenberg M, et al.
Whole-exome sequencing identifies a recurrent NAB2-STAT6 fusion in solitary fibrous tumors.
Nature Genetics. 2013;45:131-132.

(5) Robinson DR, Wu YM, Kalyana-Sundaram S, et al.
Identification of recurrent NAB2-STAT6 gene fusions in solitary fibrous tumor by integrative sequencing.
Nature Genetics. 2013;45:180-185.

(6) Yamada Y, Kohashi K, Kinoshita I, et al.
Clinicopathological review of solitary fibrous tumors: dedifferentiation is a major cause of patient death.
Virchows Archiv. 2019;475:467-477.

(7) Bahrami A, Lee S, Schaefer IM, et al.
TERT promoter mutations and prognosis in solitary fibrous tumor.
Modern Pathology. 2016;29:1511-1522.

(8) Angelico G, et al.
Solitary fibrous tumor occurring at unusual sites: a clinico-pathological series emphasizing its wide morphological spectrum.
Pathology Research and Practice. 2024;255:155207.

(9) Risk factors for recurrent disease after resection of solitary fibrous tumor: a systematic review.
Frontiers in Surgery. 2024;11:1332421.

Etiket: Yumuşak Doku Patolojisi / SFT / STAT6 / Prostat / NAB2::STAT6

Bu yazı bireysel yorum ve eğitim amaçlıdır; tanı veya raporlama amacıyla kullanılamaz.