Desmoplastic fibroblastoma, yoğun kollajenöz matriks içinde seyrek, bland fibroblastların bulunduğu benign bir neoplazidir. Collagenous fibroma kabul edilebilir eş anlamlısıdır.
Çoğunlukla yavaş büyüyen, ağrısız bir kitle oluşturur. Makroskopik olarak sınırlı görünmesine rağmen mikroskopik yağ dokusu veya kas infiltrasyonu bulunabilir.
Morfolojik özellikler
Tanısal yapı üç özellik üzerine kuruludur:
- Belirgin kollajenöz veya mikso-kollajenöz matriks.
- Düşük hücresellik ve az sayıda damar.
- Matriks içinde dağılmış iğsi, bipolar veya stellat hücreler.
Hücre çekirdekleri genellikle monoton olup küçük nükleoller seçilebilir. Mitoz seyrektir.
Yoğun kollajenin arasındaki hücrelerin dikkatle incelenmesi, lezyonun yalnızca skar dokusu olarak yorumlanmasını önler.
İHK ve ayırıcı tanı
FOSL1 ile güçlü ve yaygın nükleer ekspresyon tanıyı destekleyebilir. SMA fokal pozitif olabilir; S100, desmin ve CD34 genellikle negatiftir.
Fibroma of tendon sheath ile ayrımda tendon ilişkisi, yarık benzeri damarlar ve nodüler mimari değerlendirilir.
Desmoid fibromatosis genellikle daha belirgin uzun fasiküller ve infiltratif miyofibroblastik proliferasyon gösterir. Nükleer β-katenin destekleyici olabilir; sonuç morfolojik bağlamdan bağımsız kullanılmamalıdır.
Düşük dereceli bir fibroblastik sarkom kuşkusunda hücresel odaklar, atipi, mimari ve uygun ek belirteçler değerlendirilmelidir.
6. edisyondaki değişiklik
FOSL1 aşırı ekspresyonu önceki edisyonda da bilinmekteydi. Altıncı edisyondaki önemli gelişme, altta yatan FOSL1 ve daha seyrek FOS yeniden düzenlenmelerinin açıklığa kavuşmasıdır.
Bu nedenle yenilik, tamamen yeni bir immünbelirteçten çok, bilinen protein ekspresyonunun moleküler temelinin güçlenmesidir.
Literatürün tanıya katkısı
Desmoplastic fibroblastoma ile Fibroma of tendon sheath olgularını karşılaştıran çalışma, FOS ailesi yeniden düzenlenmelerinin ayırıcı tanıdaki katkısını göstermiştir.
Bununla birlikte klasik morfolojiye sahip her olguda moleküler doğrulama gerekli değildir. FOSL1 negatifliği de tek başına tanıyı dışlamaz.
Tanısal odak: Hiposellüler, hipovasküler kollajenöz mimari; tek bir pozitif boyadan daha güçlü başlangıç bilgisidir.
Kaynaklar: FOS ailesi değişikliklerinin tanısal katkısı için Desmoplastic fibroblastoma’da tekrarlayan FOSL1 yeniden düzenlenmeleri:
De Noon S, Piggott R, Trotman J, Tadross JA, Fittall M, Hughes D, Ye H, Munasinghe E, Murray M, Tirabosco R, Amary F, Coleman N, Watkins J, Hubank M, Tarpey P, Behjati S, Flanagan AM. Recurrent FOSL1 rearrangements in desmoplastic fibroblastoma. J Pathol. 2023 Feb;259(2):119-124. doi: 10.1002/path.6038. Epub 2023 Jan 3. PMID: 36426824; PMCID: PMC10107450.