Dermatofibrom (benign fibrous histiocytoma) günlük dermatopatolojide çok sık görülmesine rağmen şaşırtıcı derecede geniş bir histolojik spektruma sahiptir.
Klasik olgular kolay tanınırken bazı varyantlar:
- dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP),
- melanom,
- vasküler tümör,
- peripheral nerve sheath tumor,
- sarkom,
- hatta metastatik karsinom
gibi lezyonları taklit edebilir.
Bu nedenle dermatofibromda alt tipleri bilmenin asıl değeri isimlendirmeden çok tanısal tuzakları tanımaktır. (1–4)
Klasik dermatofibrom
Tipik dermatofibrom:
- dermis merkezli,
- bland iğsi ve histiyositoid hücrelerden oluşan,
- storiform veya kısa kesişen fasiküler büyüme gösteren,
- periferde dermal kollajen demetlerini hapseden (collagen trapping)
bir lezyondur.
Üzerindeki epidermiste sıklıkla:
- akantoz,
- bazal hiperpigmentasyon,
- rete uzaması
görülür.
İmmünohistokimyada factor XIIIa ve CD163/CD68 değişken pozitif olabilir; CD34 ise çoğunlukla negatif veya yalnız periferik/fokal boyanır.
Ancak morfoloji tipikse rutin immünohistokimya çoğu zaman gerekmez.
1. Cellular dermatofibrom
Patolog açısından en önemli varyantlardan biridir.
Klasik dermatofibromya göre:
- daha hücresel,
- daha fasiküler,
- daha büyük,
- subkutise uzanmaya daha eğilimli
olabilir.
En önemli ayırıcı tanı:
DFSP
dir.
Dermatofibrom lehine
- epidermal hiperplazi,
- periferik collagen trapping,
- factor XIIIa ekspresyonu,
- CD34'ün negatif/fokal olması
daha tipiktir.
DFSP lehine
- daha monoton hücreler,
- yaygın storiform yapı,
- subkutan yağ dokusunda honeycomb infiltrasyon,
- güçlü ve diffüz CD34
beklenir.
Cellular dermatofibrom klasik tipe göre daha fazla lokal rekürrens gösterebilir. Metastaz son derece nadirdir ancak iyi belgelenmiş olgular vardır.
Bu nedenle özellikle büyük, derin veya cerrahi sınıra ulaşan cellular dermatofibromlar rutin dermatofibromdan biraz daha dikkatli değerlendirilmelidir. (5)
2. Aneurysmal dermatofibrom
Histolojide:
- geniş, düzensiz,
- kanla dolu boşluklar,
- hemoraji,
- hemosiderin,
- siderofajlar,
- multinükleer dev hücreler
görülür.
Bu boşluklar gerçek vasküler kanallar değildir; endotelyal döşeme göstermezler.
Bu nedenle özellikle:
- Kaposi sarkomu,
- angiosarkom,
- diğer vasküler tümörler
ile karışabilir.
Aneurysmal dermatofibrom klasik dermatofibromya göre daha büyük olabilir ve lokal rekürrens oranı daha yüksek bildirilmiştir.
3. Hemosiderotic dermatofibrom
Bu varyantta:
- yoğun hemosiderin,
- siderofajlar,
- eritrosit ekstravazasyonu,
- değişen miktarda fibrohistiyositik proliferasyon
ön plandadır.
Aneurysmal ve hemosiderotic dermatofibromlar yakın bir morfolojik spektrum oluşturuyor gibi görünmektedir.
Yakın tarihli geniş çalışmalar, iki patern arasındaki ilişkinin eski düşünüldüğü kadar basit bir:
hemosiderotic → aneurysmal
ilerleme modeli olmayabileceğini düşündürüyor. (6)
Klinik ve dermoskopik olarak melanomu taklit edebilmesi de önemlidir.
4. Lipidized dermatofibrom
Eski adıyla bazen ankle-type dermatofibrom olarak da anılır.
Özellikle alt ekstremitede görülür.
Histolojide:
- köpüksü histiyositler,
- lipid yüklü hücreler,
- Touton tipi dev hücreler,
- hyalinize kollajen
bulunabilir.
Xanthoma veya diğer xanthomatöz lezyonlarla karışabilir.
Tanıda periferde klasik dermatofibrom alanlarının bulunması değerlidir.
5. Myxoid dermatofibrom
Stromanın önemli bölümü:
myxoid matriks
ile yer değiştirmiştir.
Lezyon oldukça soluk ve hiposelüler görünebilir.
Ayırıcı tanıda:
- cutaneous myxoma,
- superficial angiomyxoma,
- myxoid neurofibroma,
- myxoid DFSP
yer alır.
Klasik dermatofibrom alanlarının:
- epidermal hiperplazi,
- storiform yapı,
- periferik collagen trapping
şeklinde bulunması tanıya yardımcı olur. (7)
6. Atrophic dermatofibrom
Klinik olarak kabarık nodül yerine:
çökük, atrofik bir plak
şeklinde görülebilir.
Histolojide lezyon bölgesindeki dermis belirgin incelmiştir.
Elastik liflerde azalma/kayıp görülebilir.
Ayırıcı tanıda:
- skar,
- morphea,
- anetoderma,
- atrophoderma
gündeme gelebilir.
Bu varyant özellikle gövde yerleşimli, çökük lezyonlarda akılda tutulmalıdır.
7. Clear cell dermatofibrom
Hücrelerin önemli bölümünde:
berrak sitoplazma
görülebilir.
Özellikle belirgin olduğunda ayırıcı tanıda:
- metastatik clear cell RCC,
- clear cell sarcoma,
- diğer berrak hücreli kutanöz tümörler
yer alır.
Periferde klasik dermatofibrom morfolojisinin bulunması çok değerlidir.
Metastatik RCC'de beklenen epithelial/PAX8 fenotipi dermatofibromda bulunmaz. (8)
8. Granular cell dermatofibrom
Hücrelerde belirgin:
eozinofilik granüler sitoplazma
gelişebilir.
Granüller çoğunlukla lizozomal içerikle ilişkilidir ve PAS pozitif olabilir.
En önemli taklitçi:
granular cell tumor
dur.
Ancak granular cell tumor tipik olarak:
- S100+
- SOX10+
iken granular cell dermatofibrom bu Schwannian fenotipi göstermez. (9)
9. Palisading dermatofibrom
Nadir bir varyanttır.
İğsi hücreler:
- paralel dizilim,
- nükleer palizadlanma,
- bazen Verocay body benzeri görünüm
oluşturabilir.
Bu nedenle:
schwannoma
ile karışabilir.
Bazı olgularda palizadlanan hücrelerin arasında yoğun hyalinize kollajen bulunması, düşük büyütmede granuloma annulare veya rheumatoid nodule benzeri bir görünüm de oluşturabilir. (10)
10. Keloidal dermatofibrom
Lezyon içerisinde:
- kalın,
- parlak eozinofilik,
- keloid benzeri kollajen demetleri
bulunur.
Özellikle yüzeyel yerleşimli olabilir ve önkol/el bileği çevresinde zenginleştiği bildirilmiştir.
Keloid veya hipertrofik skarla karışabilir.
Ancak çevrede klasik dermatofibrom morfolojisi bulunması tanıyı kolaylaştırır. (11)
11. Sclerotic dermatofibrom
Belirgin:
- stromal hyalinizasyon,
- yoğun kollajen,
- düşük hücresellik
ile karakterizedir.
Bazı olgularda klasik fibrohistiyositik komponent çok az kalabilir.
Ayırıcı tanıda:
- skar,
- sclerotic fibroma,
- diğer hyalinize dermal tümörler
bulunur.
12. Ossifying dermatofibrom
Nadir olarak dermatofibrom içerisinde:
- metaplastik kemik,
- osteoblastik rimming,
- osteoklast-benzeri dev hücreler
görülebilir.
Bu görünüm özellikle yüzeyel küçük biyopside gereksiz yere kemik oluşturan malign tümörlerin düşünülmesine yol açabilir.
Klasik dermatofibrom zemininin gösterilmesi önemlidir. (12)
13. Deep penetrating / subcutaneous dermatofibrom
Dermatofibrom klasik olarak dermal bir tümördür ancak bazı olgularda subkutise belirgin uzanabilir.
Histolojide:
- subkutan yağ dokusuna uzanan düzensiz çıkıntılar,
- septalar boyunca ilerleme,
- scalloped sınırlar
görülebilir.
Bu görünümün en önemli problemi yine:
DFSP ile karışmasıdır.
Ancak dermatofibromda infiltrasyon genellikle DFSP'nin klasik diffüz honeycomb paterninden farklıdır ve CD34 çoğunlukla diffüz değildir. (13)
14. Monster cell dermatofibrom
Bazı dermatofibromlarda son derece iri:
- hiperkromatik,
- multilobüle,
- tek veya multinükleer
“monster cells” görülebilir.
Görünüşleri oldukça ürkütücü olabilir.
Ancak:
Bizarre hücre görmek malignite anlamına gelmez.
Bu varyantta değerlendirme sitolojiden çok genel mimariye dayanmalıdır.
Klasik dermatofibrom zemini, düşük mitotik aktivite ve atipik mitozların olmaması tanıyı destekler. (14)
15. Atypical dermatofibrom
Eski literatürde pseudosarcomatous dermatofibrom adı da kullanılmıştır.
Şunlar görülebilir:
- belirgin pleomorfizm,
- iri hiperkromatik hücreler,
- multinükleer hücreler,
- değişken mitotik aktivite.
Ayırıcı tanıda:
- atypical fibroxanthoma,
- pleomorfik dermal sarcoma,
- diğer kutanöz sarkomlar
yer alır.
Burada da klasik dermatofibrom mimarisinin en azından bir bölümde bulunması son derece değerlidir.
16. Myofibroblastic dermatofibrom
Bazı dermatofibromlarda belirgin:
- myofibroblastik diferansiyasyon,
- fasiküler büyüme,
- SMA ekspresyonu
bulunabilir.
Bu durum leiomyoma ve diğer myofibroblastik tümörlerle karışıklık yaratabilir.
SMA pozitifliği tek başına düz kas diferansiyasyonu anlamına gelmez.
Çok daha nadir tanımlanmış paternler
Dermatofibromnın morfolojik spektrumu gerçekten geniştir.
Literatürde ayrıca:
- cholesterotic,
- signet-ring cell,
- eosinophil-rich,
- angiomatous/hemangiopericytoma-like,
- giant,
- calcified,
- sebaceous induction gösteren
örnekler tanımlanmıştır.
Bunların çoğu biyolojik olarak farklı tümörlerden çok klasik dermatofibromdaki sekonder morfolojik değişiklikler olarak düşünülebilir.
Epithelioid fibrous histiocytoma artık biraz farklı düşünülmeli
Geçmişte:
epithelioid dermatofibrom
dermatofibromnın klasik varyantlarından biri olarak kabul ediliyordu.
Ancak moleküler çalışmalar birçok epithelioid fibrous histiocytoma (EFH) olgusunda tekrarlayan:
ALK rearrangement
göstermiştir. (15)
Bu değişiklik conventional dermatofibromda tipik değildir.
Dolayısıyla güncel yaklaşımda EFH'yi yalnız “epiteloid dermatofibrom varyantı” olarak görmekten ziyade biyolojik olarak ayrı bir fibrohistiyositik neoplazi olarak değerlendirmek daha anlamlıdır.
Eski dermatofibrom sınıflamalarının tuzağı
1990'lar ve 2000'lerin bazı geniş sınıflamalarında dermatofibrom spektrumuna:
- cellular neurothekeoma,
- plexiform fibrohistiocytic tumor,
- multinucleate cell angiohistiocytoma
gibi lezyonlar da dahil edilmişti. (1)
Ancak günümüzde bunlar:
dermatofibromnın histolojik alt tipi olarak değil, ayrı antiteler olarak değerlendirilmelidir.
Bu nedenle eski geniş “benign fibrous histiocytoma ailesi” kavramını güncel tanısal pratikte doğrudan kullanmak doğru değildir.
Hangi varyantlar gerçekten klinik olarak önemli?
Her varyantın raporda ayrıca isimlendirilmesi şart değildir.
Örneğin:
“Dermatofibrom, fokal myxoid değişiklik gösteren”
şeklinde yazmak çoğu zaman yeterlidir.
Ancak aşağıdaki varyantların ayrıca belirtilmesi daha anlamlı olabilir:
Cellular dermatofibrom
Lokal rekürrens riski ve çok nadir metastaz nedeniyle.
Aneurysmal dermatofibrom
Rekürrens ve vasküler tümör taklidi nedeniyle.
Atypical dermatofibrom
Malign tümör ayırıcı tanısı nedeniyle.
Deep/subcutaneous dermatofibrom
Özellikle DFSP ile ayrım ve cerrahi sınır değerlendirmesi nedeniyle.
Patolog İçin Pratik Gruplama
Dermatofibromların uzun varyant listesini ezberlemek yerine üç grupta düşünmek daha kullanışlı olabilir.
Klasik dermatofibrom
Storiform/fasiküler dermal fibrohistiyositik proliferasyon + collagen trapping.
Davranış veya yönetim açısından daha dikkatli olunacak varyantlar
- Cellular
- Aneurysmal
- Atypical
- Deep/subcutaneous
Esas olarak tanısal tuzak oluşturan varyantlar
- Hemosiderotic
- Lipidized
- Myxoid
- Clear cell
- Granular cell
- Palisading
- Keloidal
- Sclerotic
- Ossifying
- Monster cell
Patolog İçin Akılda Kalacak 6 Nokta
1. Dermatofibrom tek bir morfoloji değil, geniş bir histolojik spektrumdur.
2. Tanıdaki en önemli referans noktası mümkün olduğunca klasik dermatofibrom alanını bulmaktır.
3. Cellular ve deep dermatofibromda en önemli ayırıcı tanı DFSP'dir.
4. Bizarre/monster hücreler tek başına malignite anlamına gelmez; mimari sitolojiden daha önemlidir.
5. CD34 pozitifliği tek başına DFSP tanısı koydurmaz; boyanmanın dağılımı ve morfoloji birlikte değerlendirilmelidir.
6. Epithelioid fibrous histiocytoma ve cellular neurothekeoma gibi bazı eski “dermatofibrom varyantları” günümüzde ayrı neoplaziler olarak değerlendirilmelidir.
Sonuç
Dermatofibromnın alt tiplerini bilmenin amacı onlarca isim ezberlemek değildir.
Asıl amaç:
Klasik benign dermatofibromnın ne kadar sıra dışı görünebileceğini bilmek ve bu değişiklikleri maligniteyle karıştırmamaktır.
Pratikte özellikle:
cellular + aneurysmal + atypical + deep dermatofibrom
grubu daha dikkatli değerlendirilmelidir.
Diğer birçok varyant ise bize aynı temel mesajı verir:
Dermatofibrom morfolojik olarak oldukça yaratıcı bir tümördür.
Kaynaklar
(1) Zelger BG, Zelger B, Burgdorf WHC.
Dermatofibrom—a critical evaluation.
Int J Surg Pathol. 2004;12:333-344.
DOI: 10.1177/106689690401200406.
(2) McCalmont TH.
Everything you wanted to know about dermatofibrom but were afraid to ask.
J Cutan Pathol. 2014;41:5-8.
DOI: 10.1111/cup.12268.
(3) Alves JV, Matos DM, Barreiros HF, Bártolo EA.
Variants of dermatofibrom—a histopathological study.
An Bras Dermatol. 2014;89:472-477.
DOI: 10.1590/abd1806-4841.20142629.
(4) Zelger BG, Zelger B.
Dermatofibrom: a clinicopathologic classification scheme.
Pathologe. 1998;19:412-419.
(5) Le NT, Fung MA, Eisen DB.
Updated Review of Cellular Dermatofibrom: Benign or Not?
Dermatol Surg. 2025;51:588-592.
DOI: 10.1097/DSS.0000000000004554.
(6) Nishimoto A, Ito K, Usami S, et al.
168 Cases of aneurysmal dermatofibrom and 29 cases of hemosiderotic dermatofibrom: a clinicopathologic study.
Am J Clin Pathol. 2024;161:232-244.
DOI: 10.1093/ajcp/aqad136.
(7) Zelger BG, Calonje E, Zelger B.
Myxoid dermatofibrom.
Histopathology. 1999;34:357-364.
(8) Zelger BW, Steiner H, Kutzner H.
Clear cell dermatofibrom.
Am J Surg Pathol. 1996;20:483-491.
(9) Zelger BG, Steiner H, Kutzner H, et al.
Granular cell dermatofibrom.
Histopathology. 1997;31:258-262.
(10) Pun S, Cassarino D.
Rare Palisading Variant of Dermatofibrom.
Am J Dermatopathol. 2022;44:439-441.
(11) Nishimoto A, Ansai SI, Akaishi S, et al.
Keloidal dermatofibrom: clinicopathological comparison of 52 cases with 2077 other dermatofibroms.
J Dermatol. 2023;50:485-493.
(12) Papalas JA, Balmer NN, Wallace C, Sangüeza OP.
Ossifying dermatofibrom with osteoclast-like giant cells.
Am J Dermatopathol. 2009;31:379-383.
(13) Laughlin CL, Carrington PR.
Deep penetrating dermatofibrom.
Dermatol Surg. 1998;24:592-594.
(14) Tamada S, Ackerman AB.
Dermatofibrom with monster cells.
Am J Dermatopathol. 1987;9:380-387.
(15) Felty CC, Linos K.
Epithelioid Fibrous Histiocytoma: A Concise Review.
Am J Dermatopathol. 2019;41:879-883.
2026'dan küçük bir tanısal uyarı
Yeni yayımlanan bir olgu, sclerotic epithelioid dermatofibromda diffüz sitokeratin, p40 ve p63 ekspresyonu gösterebileceğini bildirdi.
Bu tek olguluk ve son derece sıra dışı bir bulgu olmakla birlikte şu mesajı güzel hatırlatıyor:
Dermatofibromda beklenmedik bir immün boyanma, uygun morfolojiyi otomatik olarak geçersiz kılmaz.
Özellikle epiteloid/sklerotik bir dermal tümörde keratin pozitifliğini tek başına sarcomatoid SCC veya epithelioid sarcoma lehine yorumlamadan önce morfolojinin yeniden değerlendirilmesi gerekir.
Álvarez Bobillo Z, Viera Ramírez A, Fernández Flores Á.
Sclerotic Epithelioid Dermatofibrom With Cytokeratin Expression.
Am J Dermatopathol. 2026;48:637-641.
DOI: 10.1097/DAD.0000000000003288.
Etiket: Dermatopatoloji / Dermatofibrom / Benign Fibrous Histiocytoma / DFSP