Yüzeyel CD34-Pozitif Fibroblastik Tümör: Pleomorfizm Her Zaman Yüksek Grade Değildir

Yüzeyel yumuşak dokuda belirgin nükleer pleomorfizm, çok düşük mitotik aktivite ve yaygın CD34 boyanması birlikteliğinde superficial CD34-positive fibroblastic tumor (SCD34FT) düşünülmelidir. Bu lezyon, korkutucu sitolojisine rağmen çoğunlukla indolent seyirli bir mezenkimal tümördür.

H&E'de hangi bulgular önemli?

Genellikle dermis/yüzeyel subkutiste, iğsi ve epiteloid hücrelerin değişken demetler oluşturduğu bir kitle izlenir. Nükleer pleomorfizm çarpıcı olabilir; buna karşılık nekroz ve belirgin mitotik aktivite beklenmez.

Yalnız çekirdek büyüklüğüne bakılarak undifferentiated pleomorphic sarcoma tanısı verilmemelidir. Ancak gerçek nekroz, sık anormal mitoz veya derin destrüktif infiltrasyon varsa yeniden değerlendirme gerekir.

İmmünohistokimya

CD34 sıklıkla kuvvetli ve yaygın pozitiflik gösterir. CADM3/SynCAM3, bazı olgularda keratin veya WT1 değişken ekspresyonu görülebilir. Bu belirteçler tek başına tanı koydurmaz.

PRDM10 ilişkili yeniden düzenlenmeler birçok olguda tanımlanmıştır; seçilmiş atipik olgularda moleküler inceleme yardımcı olabilir. PRDM10 negatifliği veya testin yapılmamış olması, tek başına tanıyı dışlamaz.

Ayırıcı tanı

DFSP: Daha monoton iğsi hücreler, yağ dokusunda tipik infiltrasyon ve bazı olgularda COL1A1::PDGFB ilişkisi.

Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor: Ektatik/hiyalinize damarlar ve farklı pleomorfik dağılım.

Atypical fibrous histiocytoma: Daha tipik dermal fibrohistiyositik büyüme ve kollajen hapsi.

SFT: Nükleer STAT6 ve uygun mimari.

Schwannoma ve başka sinir kılıfı tümörleri: S100/SOX10 ve tipik histolojik özellikler.

Davranış ve rapor

SCD34FT'de lokal nüks görülebilir; çok nadir bölgesel metastaz bildirilmiştir. Dolayısıyla biyolojik davranış tamamen risksiz olarak tanımlanmamalı, sınır ve takip bilgisi klinikle paylaşılmalıdır.

Sonuç: Yüzeyel yerleşim ve düşük proliferasyonla birlikte CD34 pozitif belirgin pleomorfizm, yüksek dereceli sarkoma geçmeden önce SCD34FT'yi hatırlatmalıdır.

Daha fazlasını oku

📖 SFT Her Yerde Çıkabilir: Prostat ve Sıra Dışı Yerleşimli Solitary Fibrous Tumor — daha fazlasını oku →

📖 Plexiform Fibrohistiocytic Tumor (PFHT) — daha fazlasını oku →

Kaynaklar

Etiketler: Dermatopatoloji · Yumuşak Doku · CD34 · CADM3 · PRDM10

Bu yazı bireysel yorum ve eğitim amaçlıdır; tanı veya raporlama amacıyla kullanılamaz.