Rabdoid morfoloji gördüğümüzde ilk kararımız tümöre isim vermek değil, bu morfolojinin hangi tümörde ve hangi biyolojik bağlamda ortaya çıktığını belirlemek olmalıdır. Böbrekte yüksek dereceli transformasyonu düşündüren bir bulgu, çocukluk çağında ayrı bir tümör ailesinin ipucu, midede ise tek başına agresif davranış göstermeyen bir fenotip olabilir.
Büyük, yuvarlak-poligonal hücreler; eksantrik veziküler nükleus, belirgin nükleol ve paranükleer yoğun eozinofilik sitoplazmik inklüzyon ile tanınır. Ancak aynı hücresel görünüm farklı neoplazilerde ortaya çıkar ve her zaman aynı moleküler bozukluğu ifade etmez.
Bu yazının odağı, yalnızca “rabdoid hücre nasıl görünür?” sorusu değil; “hangi organda hangi tümörü düşünmeliyim, hangi boyayla başlamalıyım ve rabdoid değişikliği nasıl yorumlamalıyım?” sorularıdır.
Önce üç farklı klinik-patolojik durumu ayıralım
1. Malign rabdoid tümör ailesi
Başlıca erken çocukluk çağında görülen, çoğunlukla SMARCB1 (INI1), daha nadiren SMARCA4 (BRG1) inaktivasyonuyla ilişkili yüksek dereceli neoplazilerdir. Böbreğin malign rabdoid tümörü, santral sinir sisteminin atipik teratoid/rabdoid tümörü (AT/RT) ve ekstrarenal/ekstrakraniyal malign rabdoid tümör bu klinik spektrumda değerlendirilir. Bu grupta ailevi yatkınlık olasılığı da önemlidir.
2. Başka bir tümörde gelişen rabdoid değişiklik
Şeffaf hücreli renal hücreli karsinom, meningiom, melanom, GIST veya adenokarsinom gibi tanımlanabilir bir neoplazi, kısmen ya da yaygın olarak rabdoid görünüm kazanabilir. Öncelik, bu hücrelerin ait olduğu temel tümörü tanımlamaktır. Rabdoid komponenti görmek, orijinal tümörün tanısını silmez.
3. Rabdoid görünümlü, ancak başka bir antite olarak sınıflanan tümör
Epiteloid sarkom, az diferansiye kordoma, SMARCA4-defektif torasik undiferansiye tümör ve bazı SWI/SNF-defektif karsinomlar bu gruptadır. Bunlarda INI1 veya BRG1 kaybı görülebilir, ancak kayıp proteinin adı tek başına histolojik tanı değildir.
Kritik ayrım: “Rabdoid morfoloji = INI1 kaybı” değildir. “INI1 kaybı = malign rabdoid tümör” de değildir.
Mikroskopta gerçekten rabdoid hücre görüyor muyuz?
Klasik rabdoid hücreyi düşündüren morfolojik birliktelik şudur:
- Yuvarlak veya poligonal, bazen kohezyonu azalmış hücre.
- Eksantrik yerleşimli, çoğunlukla veziküler nükleus ve belirgin nükleol.
- Geniş, yoğun eozinofilik sitoplazma.
- Nükleusu yana itebilen paranükleer globüler veya fibriler eozinofilik inklüzyon.
Bu inklüzyonların ultrastrüktürel karşılığı çoğu kez yoğunlaşmış ara filament demetleridir. “Rabdoid” sözcüğü rabdomiyoblastı andıran görünümü tanımlar; iskelet kası diferansiyasyonu göstermez.
Her hücrede klasik inklüzyon bulunması gerekmez. Ancak yalnızca eksantrik nükleus ve bol eozinofilik sitoplazma ile karşılaşıldığında, “rabdoid morfoloji” yerine daha temkinli olarak “rabdoid benzeri özellikler” denmesi uygun olabilir.
Morfolojik taklitler
Plazmasitoid hücre: Eksantrik nükleus bulunabilir; ancak açık Golgi zonu ve tipik yoğun globüler inklüzyonun yokluğu ayırıcıdır.
Onkositoid hücre: Sitoplazma yaygın ve ince granülerdir; nükleusu iten tek bir yoğun paranükleer globül beklenmez.
Taşlı yüzük hücresi: Nükleer itilme çoğunlukla vakuol veya müsin birikiminden kaynaklanır; eozinofilik ara filament inklüzyonundan değil.
Rabdomiyoblast: Gerçek miyojenik farklılaşma ayrıca gösterilmelidir. Desminin globüler sitoplazmik paterni tek başına yeterli değildir; gerektiğinde myogenin ve MyoD1 değerlendirilir.
1. Böbrek: Çocukta malign rabdoid tümör, erişkinde rabdoid RCC
Böbrek, aynı morfolojinin tamamen farklı iki tanısal yola götürebildiği en öğretici yerleşimdir.
Süt çocuğu / küçük çocuk: Böbreğin malign rabdoid tümörü
Erken yaşta gelişen, agresif, çoğunlukla SMARCB1/INI1 nükleer kaybı gösteren tümör düşünülür. Klasik rabdoid hücreler belirgin olabilir; bazı alanlarda ise küçük yuvarlak hücreli veya heterojen morfoloji baskın olabilir. Klinik yaş, radyoloji, ayırıcı tanı ve gerektiğinde moleküler inceleme birlikte kullanılmalıdır.
Ayırıcı tanıda özellikle Wilms tümörü, böbreğin diğer pediatrik maligniteleri ve uygun klinik bağlamda metastatik/ekstrarenal rabdoid tümörler yer alır. INI1 kaybı için nonneoplastik hücrelerde korunmuş nükleer boyanma mutlaka aranır.
Erişkin: Rabdoid diferansiyasyon gösteren renal hücreli karsinom
Erişkin RCC'de rabdoid komponent çoğunlukla mevcut karsinomun yüksek dereceli transformasyonudur. Bu görünüm ayrı bir “rabdoid RCC” antitesi oluşturmaz. Şeffaf hücreli RCC başta olmak üzere farklı renal hücreli karsinomlarda görülebilir.
Diferansiye ve rabdoid alanlar arasında geçiş saptanması, ortak epitelyal immünfenotip veya klonal moleküler bulgular, temel karsinomla ilişkiyi destekleyebilir. Rabdoid odaklarda keratin boyanması fokal kalabilir; INI1 ekspresyonu sıklıkla korunur.
Raporlama açısından önemli: WHO/ISUP derecelendirmesinin uygulandığı RCC tiplerinde gerçek rabdoid diferansiyasyon grade 4 kriteridir. Histolojik tipi ayrıca belirtmek, rabdoid ve sarkomatoid özellikleri ayrı ayrı raporlamak gerekir. Kromofob RCC gibi WHO/ISUP sisteminin uygulanmadığı tiplerde bu derecelendirme mekanik olarak kullanılmamalıdır.
Rabdoid değişikliğin kabulü için zorunlu bir minimum yüzde yoktur; ancak morfoloji ikna edici olmalıdır. Komponentin oranı güvenilir biçimde değerlendirilebiliyorsa rapora eklenebilir.
Tanısal cümle: “Şeffaf hücreli renal hücreli karsinomda rabdoid diferansiyasyon izlenmiştir (WHO/ISUP grade 4).”
2. Santral sinir sistemi ve meninks: AT/RT, meningiom ve gliyal tümörler
Küçük çocukta intrakraniyal kitle: AT/RT
AT/RT, çoğunlukla erken çocukluk çağında görülen, SMARCB1/INI1 kaybı, nadiren SMARCA4/BRG1 kaybı ile ilişkili ayrı bir SSS neoplazisidir. Klasik rabdoid hücreler bazı olgularda çok belirgindir, ancak tanı için morfolojik olarak her zaman baskın olmaları gerekmez. Küçük yuvarlak hücreli, epitelyal ve mezenkimal benzeri alanlar da görülebilir.
Ayırıcı tanıda medulloblastom, diğer embriyonal SSS tümörleri, yüksek dereceli gliyal neoplaziler ve kafa tabanında az diferansiye kordoma yer alır. Özellikle klivus çevresindeki INI1-kayıplı tümörde nükleer brachyury ekspresyonu, radyolojik ve morfolojik bulgularla birlikte notokordal farklılaşma lehine değerlendirilebilir. Çelişkili olgularda metilasyon profillemesi önem kazanır.
AT/RT tanısında SMARCB1 veya SMARCA4 ilişkili yatkınlık sendromu olasılığı nedeniyle uygun hastada klinik genetik değerlendirme de gündeme gelir. Tümörde saptanan değişiklik, tek başına germline değişiklik kanıtı değildir.
Meninks: Rabdoid morfoloji gösteren meningiom
Meningiomda rabdoid hücreler bulunabilir; EMA/SSTR2A ekspresyonu ve meningioma özgü morfolojik alanlar kökeni destekler. Rabdoid görünüm tek başına CNS WHO grade 3 tanısı koydurmaz. Derecelendirme için mitoz, anaplazi, beyin invazyonu ve derecelendirmeyi etkileyen moleküler kriterler bütün olarak ele alınmalıdır.
Rabdoid özellikli meningiomların bir alt grubunda BAP1 kaybı önemlidir. BAP1-defektif olgular klinik açıdan daha agresif davranabilir ve seçilmiş hastalarda kalıtsal yatkınlık değerlendirmesi gerektirebilir. BAP1 kaybı, tek başına otomatik bir WHO derece yükseltme kuralı olarak kullanılmamalıdır.
Gliyal tümörler
Glioblastom ve diğer yüksek dereceli gliyal neoplazilerde sekonder rabdoid görünüm tanımlanmıştır. Böyle bir olguda GFAP/OLIG2 gibi gliyal belirteçler, eşlik eden daha konvansiyonel tümör alanları ve uygun moleküler bağlam birlikte yorumlanır. Rabdoid hücrelerin varlığı, mevcut gliyal tümörün yerine otomatik olarak AT/RT tanısı konmasını gerektirmez.
3. Toraks: SMARCA4-defektif undiferansiye tümör mü, karsinom mu?
Erişkin, özellikle sigara öyküsü bulunan bir hastada, büyük ve az diferansiye torasik kitlede rabdoid/kohezyonu azalmış hücreler görülüyorsa SMARCA4-defektif torasik undiferansiye tümör (SMARCA4-UT) düşünülmelidir.
Önemli bulgular:
- BRG1 (SMARCA4) nükleer ekspresyonunun kaybı veya belirgin global azalması.
- Sıklıkla eşlik eden BRM (SMARCA2) kaybı.
- Keratin ekspresyonunun olmaması ya da fokal/zayıf kalması; EMA değişken olabilir.
- Claudin-4'ün çoğunlukla bulunmaması veya çok sınırlı olması.
- INI1'in genellikle korunması.
Buradaki temel ayırıcı tanı, SMARCA4 kaybı gösteren konvansiyonel küçük hücreli dışı akciğer karsinomudur. İkinci grupta tanınabilir epitelyal farklılaşma ve claudin-4 ekspresyonu daha güçlü olabilir. TTF1 veya p40'ın fokal varlığı tek başına ayrımı çözmez. Klinik-radyolojik ilişki ve bütün panel önemlidir.
Tarihsel olarak “SMARCA4-defektif torasik sarkom” adı kullanılmış olsa da güncel adlandırma SMARCA4-defektif torasik undiferansiye tümördür. Bu ayrımın nedeni, bazı olgularda karsinomla ilişkiyi destekleyen morfolojik ve genomik bulgulardır.
4. Gastrointestinal sistem: GIST ile adenokarsinom aynı anlama gelmez
Mide: Epiteloid/rabdoid GIST
Epiteloid GIST'lerde rabdoid görünüm özellikle PDGFRA değişiklikleriyle ilişkili örneklerde bildirilmiştir. KIT, DOG1 ve uygun durumda PDGFRA/SDH değerlendirmesi temel tanıyı belirlemeye yardımcı olur.
Burada önemli uyarı şudur: GIST'te rabdoid morfoloji tek başına yüksek risk veya agresif davranış göstergesi değildir. Küçük serilerde böyle bir ilişki gösterilememiştir; klinik risk değerlendirmesi tümör çapı, mitotik aktivite, yerleşim, rüptür ve moleküler bağlama dayanır.
Mide ve diğer gastrointestinal organlar: Rabdoid adenokarsinom
Bazen adenokarsinomun glandüler alanları yanında baskın, kohezyonu azalmış rabdoid hücreler görülebilir. Bu durumda glandüler bileşen, keratin/epitelyal belirteçler ve bölgeye özgü farklılaşma bulguları aranmalıdır. INI1 korunması, adenokarsinomda rabdoid değişikliği dışlamaz; aksine gerçek pediatrik malign rabdoid tümörden ayrımda bağlama katkı sağlayabilir.
Bu nedenle aynı organ içinde bile “rabdoid GIST” ve “rabdoid değişiklik gösteren karsinom” ayrı tanısal yollar gerektirir.
5. Jinekolojik sistem: Over, endometrium ve vulva
Over: Hiperkalsemik tip küçük hücreli karsinom
Overin hiperkalsemik tip küçük hücreli karsinomu, SMARCA4/BRG1 kaybı ile güçlü ilişkisi bulunan agresif bir neoplazidir. Rabdoid hücreler görülebilir, ancak tanı için zorunlu değildir. Özellikle genç hastada az diferansiye over tümöründe BRG1, BRM ve INI1'in birlikte değerlendirilmesi, morfoloji ve klinik bağlamla birleştirilmelidir.
Endometrium ve uterus: Undiferansiye/dediferansiye maligniteler
Rabdoid veya diskoheziv görünümlü uterin malignitede diferansiye endometrioid alanların bulunup bulunmadığı, keratin/EMA, PAX8, BRG1, INI1 ve diğer belirteçler önemlidir. Bazı undiferansiye/dediferansiye karsinomlarda SWI/SNF protein kaybı görülebilir.
BRG1 kaybı varsa tümöre doğrudan “uterin sarkom” demek doğru değildir. Mevcut epitelyal komponentin dikkatli araştırılması ve klinik-anatomik bağlam şarttır.
Vulva: Malign rabdoid tümör mü, proksimal tip epiteloid sarkom mu?
Vulvada INI1-kayıplı, rabdoid görünümlü maligniteler nadir ama önemli bir ayırıcı tanı problemidir. Epiteloid sarkomda keratin/EMA ve değişken CD34/ERG ekspresyonu ile farklı büyüme paternleri yol gösterici olabilir; ancak CD34 negatifliği tek başına epiteloid sarkomu dışlamaz.
Vulvar rabdoid tümörlerle epiteloid sarkomların karşılaştırıldığı seriler, tüm olguların tek bir tanı altında birleştirilmemesi gerektiğini göstermiştir. Özellikle bu nadir yerleşimde morfoloji, immünfenotip ve gerektiğinde moleküler bulgular birlikte incelenmelidir.
6. Yumuşak doku, ekstremite ve kafa tabanı
Epiteloid sarkom
Distal ekstremitede nodüler, bazen santral nekrozlu tümör; pelvis/perine/derin yumuşak dokuda daha büyük epiteloid-rabdoid hücrelerden oluşan lezyon, epiteloid sarkom açısından değerlendirilmelidir.
Keratin ve EMA pozitifliği ile INI1 kaybı tanıyı destekleyebilir; ancak bu kombinasyon malign rabdoid tümöre, bazı myoepitelyal neoplazilere ve az diferansiye kordomaya da özgü değildir. CD34 ve ERG değişken olabilir. Anjiyosarkom veya karsinomla ayrımda uygun ek panel gerekir.
Az diferansiye kordoma
Kafa tabanı/klivus ve aksiyel iskelet yerleşimi önemli ipuçlarıdır. Rabdoid-epiteloid morfolojiye keratin, nükleer brachyury ve INI1 kaybı eşlik etmesi, uygun bağlamda az diferansiye kordoma lehinedir. Klasik fizalifor hücreler veya belirgin miksoid matriks bulunmayabilir.
Çocukta kafa tabanında bu bulgular AT/RT ile çok ciddi bir ayırıcı tanı yaratabilir. Brachyury, klinik yerleşim ve gerektiğinde metilasyon profili birlikte değerlendirilir.
Diğer mezenkimal neoplaziler
Epiteloid malign periferik sinir kılıfı tümörleri ve bazı myoepitelyal neoplaziler rabdoid morfoloji gösterebilir. S100/SOX10, keratin, EMA ve gerektiğinde moleküler analiz, yerleşime ve diğer morfolojik özelliklere göre seçilmelidir.
Ekstraskeletal miksoid kondrosarkomda özellikle bazı NR4A3 füzyon partnerleriyle ilişkili yüksek dereceli/plazmasitoid-rabdoid morfoloji bildirilmiştir. Bu durumda tümörü “malign rabdoid tümör” olarak adlandırmak yerine temel sarkomun moleküler kimliğini araştırmak daha yararlıdır.
7. Deri: Rabdoid melanom ve melanom taklitleri
Amelanotik, epiteloid-rabdoid deri veya metastatik tümörde melanom mutlaka ayırıcı tanıda kalmalıdır. SOX10, S100, Melan-A ve HMB45 ekspresyonları değişken olabilir. Tek bir melanotik belirtecin negatifliği özellikle az diferansiye olgularda melanomu kesin dışlamaz.
Bazı rabdoid melanomlarda sitoplazmik globüler desmin veya SMA boyanması bildirilmiştir. Bu bulgu otomatik olarak rabdomiyosarkom ya da gerçek düz kas farklılaşması anlamına gelmez. Melanotik, epitelyal, miyojenik ve gerektiğinde moleküler veriler birlikte değerlendirilmelidir.
8. Adrenal korteks ve diğer visseral tümörler
Adrenokortikal karsinomda da nadir olarak rabdoid morfoloji tanımlanmıştır. Bu olgularda SF1, uygun bağlamda inhibin, Melan-A ve diğer adrenokortikal belirteçler temel kökenin belirlenmesini sağlar. Melan-A'nın adrenokortikal neoplazilerde de pozitif olabileceği unutulmamalıdır.
Bildirilen rabdoid adrenokortikal karsinom örneklerinde INI1 ekspresyonu korunabilmektedir. Dolayısıyla rabdoid görünüm, her organ için SWI/SNF defektini düşündüren eşdeğer bir bulgu değildir.
Mesane, baş-boyun ve başka visseral yerleşimlerde ise rabdoid görünümlü az diferansiye malignitede önce primer karsinom, melanom, sarkom ve metastaz olasılıkları anatomik bağlamla birlikte değerlendirilmelidir.
Yerleşime göre ilk akla gelmesi gerekenler
| Yerleşim / klinik bağlam | Öncelikli ayırıcı tanı | İlk yönlendirici incelemeler |
|---|---|---|
| Erken çocuklukta böbrek | Malign rabdoid tümör, Wilms tümörü | INI1, BRG1, pediatrik renal tümör paneli |
| Erişkinde böbrek | Rabdoid diferansiyasyonlu RCC | PAX8, keratin, RCC alt tipine yönelik belirteçler |
| Küçük çocukta SSS | AT/RT, diğer embriyonal tümörler | INI1, BRG1; gerekirse metilasyon |
| Kafa tabanı / klivus | Az diferansiye kordoma, AT/RT | Brachyury, keratin, INI1 |
| Meninks | Meningiom ve rabdoid varyasyonlar | EMA, SSTR2A; seçilmiş olguda BAP1 |
| Erişkin toraks | SMARCA4-UT, SMARCA4-defektif NSCLC | BRG1, BRM, claudin-4, keratin, TTF1/p40 |
| Mide | Epiteloid/rabdoid GIST, adenokarsinom | DOG1, KIT, keratin; gerekirse PDGFRA |
| Over / uterus | SMARCA4 ilişkili veya dediferansiye neoplaziler | BRG1, BRM, INI1, epitelyal panel |
| Vulva / yumuşak doku | Epiteloid sarkom, malign rabdoid tümör | INI1, keratin/EMA, CD34, ERG |
| Deri / metastaz | Rabdoid melanom, diğer az diferansiye maligniteler | SOX10, S100, Melan-A, HMB45; keratin |
| Adrenal | Rabdoid özellikli adrenokortikal karsinom | SF1, inhibin, Melan-A, INI1 |
Bu tablo bir ilk yönlendirme haritasıdır; tek tek belirteçlerin tanısal duyarlılığını, özgüllüğünü veya zorunlu kullanımını ifade etmez.
INI1 ve BRG1 nasıl yorumlanmalı?
SMARCB1 (INI1/BAF47) ve SMARCA4 (BRG1), SWI/SNF kromatin yeniden düzenleme kompleksinin farklı bileşenleridir. Her ikisinin immünohistokimyasında nükleer ekspresyon değerlendirilir.
Gerçek kayıp yorumunda:
- Tümör hücrelerinde nükleer boyanmanın bulunmadığı doğrulanır.
- Stromal, endotelyal ve inflamatuvar hücrelerde pozitif iç kontrol aranır.
- Nekroz, ezilme artefaktı, yetersiz fiksasyon veya heterojen boyanma nedeniyle yalancı kayıp olasılığı değerlendirilir.
- Bulgular, tek bir antikor yerine organ, yaş, morfoloji ve farklılaşma belirteçleriyle birleştirilir.
Fokal veya heterojen BRG1 azalmasını, uygun doğrulama olmadan kesin SMARCA4 kaybı olarak sınıflamamak gerekir. İHK'de protein kaybı bulunması da tek başına hangi genetik mekanizmanın sorumlu olduğunu kanıtlamaz.
Günlük pratikte basamaklı tanısal yaklaşım
Birinci soru – Gerçek rabdoid morfoloji var mı? Paranükleer globüler eozinofilik inklüzyon, eksantrik nükleus ve nükleol birlikteliğini arayın; taklitleri dışlayın.
İkinci soru – Tümörün orijinal kimliği tanınabiliyor mu? Daha iyi diferansiye karsinom, melanom, GIST, meningiom veya diğer mezenkimal alanları araştırın. Mümkünse geçiş alanlarını örnekleyin.
Üçüncü soru – Yaş ve anatomik yerleşim ne söylüyor? Çocukluk çağı böbrek/SSS kitlesi ile erişkin torasik kitleye aynı İHK paneliyle başlanmamalıdır.
Dördüncü soru – İlk seri panel hangi farklılaşmayı gösteriyor? PanCK, EMA, CD45, SOX10/S100, desmin/myogenin, seçilmiş organ belirteçleri ve gerekli olduğunda INI1/BRG1 bu aşamada değerlendirilir. Sonraki testler ilk bulgulara göre daraltılır.
Beşinci soru – Bu fenotipin prognostik anlamı o tümörde nedir? RCC'de grade 4 ile ilişkili olabilen bir bulgu, GIST'te tek başına risk yükseltme kriteri değildir; meningiomda da tek başına CNS WHO grade 3 yapmaz.
Raporlamada üç farklı örnek
Gerçek rabdoid diferansiyasyon gösteren RCC
Şeffaf hücreli renal hücreli karsinomda rabdoid diferansiyasyon izlenmiştir. WHO/ISUP grade 4. Rabdoid komponentin yaklaşık oranı, değerlendirme güvenilir ise ayrıca bildirilmiştir.
Sınıflanmış neoplazide rabdoid özellikler
Tümörde eksantrik veziküler nükleuslu, belirgin nükleollü ve paranükleer yoğun eozinofilik sitoplazmik inklüzyonlar içeren rabdoid morfolojili alanlar izlenmiştir. Bulgular temel neoplazinin histolojik tipiyle birlikte değerlendirilmiştir.
Henüz sınıflandırılamamış malignite
Az diferansiye malign neoplazide rabdoid morfolojik özellikler bulunmaktadır. Tümörün kökeninin ve SWI/SNF kompleks protein ekspresyonunun belirlenmesi için yerleşime uygun immünohistokimyasal ve gerekirse moleküler inceleme gereklidir.
Sonuç
Rabdoid morfoloji, tek başına bir tümör adı veya moleküler tanı değildir. Asıl tanısal değer, rabdoid hücreyi doğru tanıyıp bu görünümü tümörün yaş, yerleşim, soy ve moleküler bağlamına yerleştirmektir.
En önemli üç karşılaştırma akılda kalmalıdır:
- Çocukluk çağı malign rabdoid tümörü / AT/RT: Ayrı biyolojik tümör ailesi; sıklıkla INI1 kaybı.
- Erişkin rabdoid RCC: Mevcut karsinomun yüksek dereceli transformasyonu; uygun alt tiplerde WHO/ISUP grade 4.
- Rabdoid GIST veya meningiom: Aynı morfolojik özellik, farklı prognostik ve derecelendirme kuralları.
Seçilmiş kaynaklar
- Adeniran AJ ve ark. Sarcomatoid and rhabdoid renal cell carcinoma: klinik, patolojik ve moleküler özellikler. Am J Surg Pathol. 2024. PMID: 38736105
- Chapman-Fredricks JR ve ark. Erişkin RCC'de rabdoid transformasyon ve diferansiye komponentin ilişkisi. Ann Diagn Pathol. 2011. PMID: 21665507
- Huang MA, Margol A. AT/RT'de güncel moleküler sınıflama ve tedavi araştırmaları. Adv Cancer Res. 2025. PMID: 41198337
- Andres S ve ark. Rabdoid tümör yatkınlık sendromu. Pediatr Blood Cancer. 2024. PMID: 38553892
- Terzioğlu HG ve ark. AT/RT'de brachyury ve az diferansiye kordoma ayırıcı tanısı. Int J Surg Pathol. 2025. PMID: 39533895
- Germline and somatic BAP1 mutations in high-grade rhabdoid meningiomas. Neuro-Oncology. 2017. PMID: 28170043
- Rekhtman N ve ark. SMARCA4-defektif torasik undiferansiye/rabdoid tümörlerde karsinom ilişkisi. J Thorac Oncol. 2020. PMID: 31751681
- Chetty R, Serra S. SMARCA gen ailesi ve SWI/SNF-defektif maligniteler. J Clin Pathol. 2020. PMID: 32312722
- Schaefer IM ve ark. Rabdoid GIST, PDGFRA değişiklikleri ve biyolojik davranış. Histopathology. 2014. PMID: 24266839
- Shomori K ve ark. Rabdoid morfoloji gösteren gastrik adenokarsinom. Gastric Cancer. 2011. PMID: 21409519
- Espinosa I ve ark. Vulvada malign rabdoid tümör ile epiteloid sarkomun karşılaştırılması. Hum Pathol. 2023. PMID: 36863690
- Prieto-Torres L ve ark. Deri melanomunda rabdoid morfoloji ve diverjan farklılaşma. Am J Dermatopathol. 2017. PMID: 28431412
- Agaram NP ve ark. Ekstraskeletal miksoid kondrosarkomda füzyon partnerleri ve rabdoid fenotip. Hum Pathol. 2014. PMID: 24746215
- Ayyanar P ve ark. Rabdoid özellikler gösteren adrenokortikal karsinom. Indian J Pathol Microbiol. 2023. PMID: 37530357
- College of American Pathologists. Kidney Resection Cancer Protocol, v4.3.0.0, Haziran 2026. CAP kanser protokolleri
- WHO CNS5 ve meningiom derecelendirmesi için ilgili sınıflama değerlendirmesi. Neuro-Oncology
Etiketler: #Patoloji #TanısalYaklaşım #RabdoidMorfoloji #RabdoidTümör #AyırıcıTanı #SMARCB1 #INI1 #SMARCA4 #BRG1 #SWISNF #Üropatoloji #Nöropatoloji #YumuşakDokuPatolojisi #TorasikPatoloji #GastrointestinalPatoloji #Dermatopatoloji
Bu içerik patologlara yönelik eğitim ve literatür değerlendirmesi amacıyla hazırlanmıştır. Nihai tanı ve derecelendirme, olguya özgü klinik, histolojik ve güncel sınıflama kriterleriyle yapılmalıdır.