Akciğerde miksohiyalin stromada küçük epiteloid hücre kümeleri ve intrastoplazmik vakuoller görüldüğünde, epiteloid hemanjioendotelyoma (EHE) metastatik karsinomun önemli taklitçilerinden biridir. Fokal sitokeratin pozitifliği bu ayrımı daha da zorlaştırabilir.
Morfolojik ipuçları
EHE'de kordonlar, küçük adacıklar ve bazen tek tek dağılan endotelyal hücreler, karakteristik miksohiyalin stromaya yerleşir. İntrasitoplazmik lümen, vakuol veya eritrosit içeren boşluklar vasküler farklılaşma ipuçlarıdır. Akciğerde tek ya da çok sayıda nodül görülebilir; klinik davranış oldukça değişkendir.
İlk İHK sorusu: Endotelyal köken var mı?
CD31 ve ERG birlikte değerlendirilir. CD34 daha değişkendir. Ardından uygun bağlamda nükleer CAMTA1 araştırılır. EHE'nin büyük bölümünde WWTR1::CAMTA1; küçük bir grubunda YAP1::TFE3 füzyonu bulunur. TFE3 pozitifliği tek başına YAP1::TFE3 füzyonu kanıtı değildir.
Ayırıcı tanıyı sistematik kurun
- Metastatik karsinom: Primer tümör öyküsü, organ belirteçleri ve keratin dağılımı araştırılır. EHE'de fokal keratin pozitif olabilir.
- Epiteloid anjiyosarkom: Belirgin atipi, mitotik aktivite, nekroz ve destrüktif solid büyüme daha güçlüdür.
- Epiteloid sarkom: Keratin/EMA ve bazen CD34 pozitif olabilir; INI1 kaybı ve tipik endotelyal profilin bulunmaması yönlendirir.
- Psödomiyojenik hemanjioendotelyoma: FOSB ilişkili değişiklikler ve farklı morfolojik bağlam yardımcı olabilir.
- Metastatik kordoma: Nükleer brakiyüri ve notokordal morfoloji yönlendirir.
Ne zaman moleküler doğrulama?
CAMTA1 negatifliği, beklenmedik TFE3 boyanması veya sınırlı biyopside uyuşmazlık varsa RNA tabanlı füzyon analizi düşünülmelidir. CAMTA1 İHK pozitifliği ile WWTR1::CAMTA1 füzyonunun doğrudan gösterilmesi aynı işlem değildir.
Sonuç: Fokal keratin pozitif, vakuollü epiteloid akciğer tümöründe vasküler belirteçler ve özgül füzyon ilişkileri değerlendirilmeden karsinom tanısı kesinleştirilmemelidir.
Daha fazlasını oku
Kaynaklar
Kullanılan PMID listesi
34090171
30134255