Vasküler anomalilerde ilk soru lezyonun neye benzediğinden önce proliferatif vasküler tümör mü, yapısal vasküler malformasyon mu olduğudur. ISSVA'nın 2025 güncellemesi bu temel ayrımı korurken malformasyonların akım özelliklerini ve moleküler bağlamını daha görünür hâle getirir.
Üç ana grup
Yeni çerçeve vasküler tümörler, vasküler malformasyonlar ve potentially unique vascular anomalies (PUVA) olmak üzere üç üst grup içerir. Vasküler tümörler benign, borderline/lokal agresif veya malign biyolojiye göre ele alınır. Malformasyonlarda ise akım hızı tanının pratik başlangıcıdır.
Hızlı ve yavaş akım
Arteriyovenöz bağlantı içeren lezyonlar genellikle hızlı akımlıdır. Kapiller, venöz ve lenfatik malformasyonlar yavaş akımlı gruptadır; birleşik malformasyonlar da görülebilir. Klinik muayene ve Doppler/MR görüntüleme bu ayrımın esasını oluşturur. Histolojide genişlemiş damarlar görmek tek başına akım hızını belirlemez.
Patolog için sonuç
Venöz malformasyonda düzensiz genişlemiş venöz kanallar, lenfatik malformasyonda ince duvarlı lenfatik yapılar veya kapiller malformasyonda dermal kapiller artışı görülebilir. Bu bulgular klinik ve görüntüleme ile doğrulanmalıdır. Reaktif tromboz, organizasyon veya papiller endotelyal hiperplazi gerçek vasküler maligniteyi taklit edebilir.
PUVA neyi ifade ediyor?
PUVA, mevcut tümör ve malformasyon sınıflarında yeterince açıklanmayan, kendine özgü özellikler taşıyabilen anomaliler için bir çerçevedir. PUVA malignite derecesi değildir. Bazı olgularda genetik veri yeni bir sınıflamaya yardımcı olabilir.
Lezyon bazlı ve aşamalı tanı
Bir hastada birden fazla lezyon tipi bulunabilir. Tanı başlangıçta klinik-radyolojik düzeyde konulup moleküler sonuçlarla daraltılabilir. Genetik sonucu beklemek her zaman ön tanı vermeye engel değildir.
Sonuç: Patoloji raporunda “hemanjiyom” sözcüğünü bütün damar anomalileri için genel ad gibi kullanmak yerine, proliferatif tümör ile malformasyon ayrımını klinik ve radyolojik bulgularla kurun.
Daha fazlasını oku
Kaynaklar
- ISSVA — resmi vasküler anomali sınıflaması
- ISSVA 2025 sınıflamasının gerekçesi ve değişiklikleri; PMID: 40636925
Kullanılan PMID listesi
40636925
Etiketler: Vasküler Anomali · ISSVA 2025 · Malformasyon · PUVA