Epiteloid inflamatuar miyofibroblastik sarkom (EIMS), konvansiyonel inflamatuar miyofibroblastik tümörün klasik iğsi hücreli görünümünden uzaklaşabilen, agresif klinik davranışlı bir malign neoplazidir. Özellikle intraabdominal epiteloid tümörlerde gözden kaçabilir.
Mikroskopta ne aramalı?
Miksoid veya ödemli zeminde yuvarlak-epiteloid, bazen rabdoid hücreler ve değişken derecede nötrofil ağırlıklı inflamasyon tipiktir. Solid tabakalar bulunabilir. İnflamasyon ve belirgin nükleoller nedeniyle lenfoma, karsinom veya başka bir epiteloid sarkom düşünülebilir.
ALK'nin boyanma paterni
EIMS'de ALK sıklıkla güçlü pozitiftir; özellikle nükleer membran/perinükleer veya sitoplazmik farklı paternler görülebilir. Bu görünüm füzyon partnerine ilişkin ipucu olsa da partner tanısı yalnız boyanma paterniyle kesinleşmez.
Moleküler olarak en tanınan değişiklik RANBP2::ALK, diğer önemli değişiklik RRBP1::ALK'tır. Daha farklı ALK partnerleri de bildirilmiştir. Desmin ve CD30 ekspresyonu yardımcı olabilir; ancak bu belirteçler özgül değildir.
Tanısal kontrol noktaları
- Yerleşim, multifokalite ve radyolojik büyüme paterni incelenmelidir.
- ALK ve uygun mezenkimal/epitelyal belirteçler birlikte değerlendirilmelidir.
- Beklenmedik İHK veya morfolojide gerçek füzyon RNA tabanlı yöntemle doğrulanabilir.
- EIMS, daha bland görünümlü MIMS ile otomatik olarak aynı kategoriye sokulmamalıdır.
Klinik önemi
Konvansiyonel İMT'ye kıyasla daha agresif seyredebileceğinden, yanlış biçimde reaktif ya da sıradan İMT olarak değerlendirilmesi önemlidir. ALK füzyonu hedefe yönelik tedavi açısından da anlam taşıyabilir; bunun için moleküler ve klinik bağlam gereklidir.
Sonuç: İntraabdominal epiteloid, nötrofil içeren ve ALK pozitif lezyonda EIMS düşünülmelidir; İHK paterni önemli ipucudur, moleküler testin yerine geçmez.
Daha fazlasını oku
Kaynaklar
Kullanılan PMID listesi
40282503