Miksoid inflamatuar miyofibroblastik sarkom (MIMS), özellikle peritonda multifokal veya infiltratif miksoid bir lezyon görüldüğünde hatırlanması gereken nadir malign bir neoplazidir. Hücrelerin sitolojik olarak sakin görünmesi, biyolojik davranışın da sakin olacağı anlamına gelmez.
Neden gözden kaçar?
Gevşek miksoid zeminde seyrek veya orta yoğunlukta iğsi/stellat hücreler, ince dallanan damarlar ve inflamatuar hücreler bulunabilir. Belirgin pleomorfizm veya çok yüksek mitoz beklemek tanıda gecikmeye yol açar. Miksoid liposarkom, reaktif fibroinflamatuar proliferasyon ve konvansiyonel İMT ile karışabilir.
İHK'nin sınırı
SMA ve desmin değişken pozitiflik gösterebilir; CD34 ve CD30 da bazı olgularda ekspresyon sergileyebilir. ALK çoğunlukla negatiftir. Tek bir immünboya MIMS tanısı için yeterli değildir.
Moleküler gruplar
Tanımlanan değişiklikler arasında PDGFRB ilişkili füzyonlar, PML::JAK1 ve SEC31A::PDGFRA bulunur. Bir kısım olguda KRAS mutasyonları da bildirilmiştir. Bu nedenle yalnız ALK FISH ile araştırmanın tamamlandığı düşünülmemelidir; uygun olguda RNA füzyon paneli ve tamamlayıcı DNA analizi yararlıdır.
Klinik davranış
25 olguluk seride peritoneal nüks veya uzak yayılım kayda değer sıklıkta bildirilmiştir. Bu bulgu, görünüşte bland olan miksoid lezyonlarda yerleşim ve büyüme davranışına önem verilmesi gerektiğini gösterir. Ancak küçük seri nedeniyle sonuçlar bireysel hasta için kesin risk hesabına çevrilmemelidir.
EIMS ile karıştırmayın
Epiteloid inflamatuar miyofibroblastik sarkom daha belirgin epiteloid morfoloji, sıklıkla güçlü ALK ekspresyonu ve RANBP2::ALK / RRBP1::ALK ilişkisi gösterir. MIMS ve EIMS aynı tanının eşanlamlıları değildir.
Sonuç: Peritonda miksoid, inflamasyonlu, bland görünümlü fakat infiltratif bir tümörde MIMS akılda tutulmalı; moleküler test genişliği buna göre belirlenmelidir.
Daha fazlasını oku
Kaynaklar
Kullanılan PMID listesi
38717131
40282503