İnflamatuar miyofibroblastik tümör (İMT) şüphesinde ALK negatifliği tanıyı kapatmaz. Neoplastik iğsi hücreler bazen yoğun plazma hücreleri ve lenfositler arasında silikleşir; moleküler olarak ise ALK dışındaki kinaz füzyonları tabloyu açıklayabilir.
Morfolojik başlangıç
İMT miksoid-gevşek, hücresel iğsi hücreli veya yoğun kollajenöz alanlar gösterebilir. Miyofibroblastik hücrelerle inflamasyonun yakın ilişkisi yararlıdır; ancak bu görünüm reaktif lezyonlar, nodüler fasiit, desmoid tip fibromatozis, inflamatuar liposarkom ve bazı karsinomlarda da görülebilir.
İlk panel
Morfolojiye göre ALK, SMA, desmin ve keratinler değerlendirilebilir. ALK sitoplazmik boyanması ve boyanma paterni, olası füzyona ilişkin ipucu verebilir; ancak ALK İHK'si füzyon partnerini saptayan bir test değildir. Negatif sonucun antikor klonu ve teknik koşullardan etkilenebileceği unutulmamalıdır.
ALK negatifse
ROS1, NTRK3 ve daha nadir kinazlarla ilişkili füzyonlar düşünülebilir. ROS1 İHK ve pan-TRK seçilmiş olgularda tarama testi olarak kullanılabilir. Her iki boyanın da negatifliği, uygun olguda RNA tabanlı geniş füzyon analizini gereksiz kılmaz.
Özellikle ETV6::NTRK3 veya TFG::ROS1 / YWHAE::ROS1 gibi değişiklikler için RNA tabanlı NGS, yalnız genin yeniden düzenlendiğini gösteren bir testten daha ayrıntılı bilgi verebilir. Bununla birlikte moleküler bulgu mutlaka morfolojiyle uyumlu olmalıdır; herhangi bir kinaz füzyonu otomatik olarak İMT tanısı koydurmaz.
Tedaviye yansıması
İleri evre, nüks veya rezeksiyona uygun olmayan İMT'de hedeflenebilir kinaz füzyonunun belirlenmesi klinik olarak önem kazanabilir. Tedavi seçimi histolojik tanı, gerçek füzyon, klinik evre ve güncel endikasyonlara göre multidisipliner yapılmalıdır.
Sonuç: ALK negatif İMT şüphesi, “negatif panel” olarak değil, morfolojiye dayalı ikinci aşama moleküler araştırma gerektiren bir durum olarak ele alınmalıdır.
Daha fazlasını oku
Kaynaklar
- İnflamatuar miyofibroblastik tümör, güncel derleme
- İMT'de inflamasyon, kinaz sinyali ve direnç (2026)
Kullanılan PMID listesi
40282503
42553063