İnflamatuvar Yumuşak Doku Tümörleri: İnflamasyonun Sakladığı Neoplastik Hücreyi Bulmak
Yumuşak dokuda yoğun lenfosit, plazma hücresi, eozinofil veya nötrofil içeren bir kitle her zaman enfeksiyon ya da reaktif inflamasyon değildir. İlk hedef inflamatuvar hücreleri değil, aradaki gerçek neoplastik popülasyonu tanımaktır.
Retroperitoneal lenfoplazmasitik kitle
Geniş kollajen alanları ve seyrek atipik stromal hücreler içeren yoğun inflamasyon inflamatuvar tip ALT/WDLPS olasılığını düşündürebilir. Uygun anatomik ve morfolojik bağlamda MDM2 amplifikasyonu yardımcıdır. IgG4 pozitif plazma hücreleri tek başına IgG4 ilişkili hastalık tanısını kanıtlamaz.
İnflamatuvar miyofibroblastik tümör
İğsi hücreli proliferasyon içinde lenfosit ve plazma hücrelerinin eşlik ettiği myofibroblastik lezyonlarda ALK ve uygun olgularda başka kinaz füzyonları değerlendirilebilir. ALK İHK pozitifliği her zaman belirli füzyon partnerini göstermez; negatifliği IMT'yi tamamen dışlamaz.
Angiomatoid fibrous histiocytoma
Periferde lenfoid doku görünümü ve psödovasküler/kanlı boşluklar bulunabilir. Bu nedenle yüzeyel yumuşak doku kitlesi lenf nodu veya hematom sanılabilir. EWSR1 ilişkili CREB ailesi füzyonları seçilmiş olgularda destekleyicidir.
Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma
Myksoid stroma, belirgin inflamasyon ve az sayıdaki sıra dışı iri hücreler tanısal ipuçlarıdır. Yalnız iltihap alanını örnekleyen küçük biyopsi yanlış benign yorumlanabilir.
Epiteloid ve nötrofilik lezyonlar
Nötrofilden zengin bir tümörde epiteloid hücrelerin keratin, ALK veya diğer belirteçlerle ilişkisi değerlendirilir. Bazı epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma olguları özgül ALK füzyonları taşır. Diferansiyel tanıda metastatik karsinom, epiteloid sarkom ve enfeksiyon yer alabilir.
Dev hücre ve ksantogranülomatöz reaksiyon
Osteoklast benzeri dev hücrelerin çevresinde gerçek neoplastik hücreleri işaretlemek gerekir. Keratin pozitif dev hücreden zengin tümörler ve benzeri mezenkimal lezyonlar histiyositik hastalıklarla karışabilir.
İncelenecek minimum bilgiler
- Klinik yaş, yerleşim ve kitle boyutu.
- İnflamasyonun baskın dağılımı ve stromal hücrelerin morfolojisi.
- Enfeksiyon veya lenfoma ihtimalini dışlamaya yönelik hedefli yaklaşım.
- MDM2, ALK, keratin veya füzyon analizlerinin hangi somut ayırıcı tanı için istendiği.
Sonuç: İnflamasyon tek başına bir tümör ailesi değildir. Neoplastik hücreyi saptamak, geniş immünpanelden çoğu zaman daha önemlidir.
Daha fazlasını oku
Seçilmiş kaynaklar
- İnflamatuvar yumuşak doku tümörlerinde tanısal yaklaşım
- Ksantogranülomatöz epitelyal tümörler ve keratin pozitif dev hücreli tümörler
- İnflamatuvar miyofibroblastik tümörde hedefe yönelik tedaviler
Etiketler: Yumuşak Doku · IMT · ALK · MDM2 · MIFS · Ayırıcı Tanı