Gastrik duvarda epitelyal ve iğsi hücreli iki komponentin bir arada bulunduğu genç hastaya ait tümör, nadir de olsa gastroblastom olasılığını gündeme getirir. Görünüm GIST, myoepitelyal tümör veya diğer mezenkimal neoplazilerle karışabilir.
Morfoloji
Gastroblastomda organoid-epitelyal adacıklar, tübüler yapılar ve bunlara eşlik eden daha iğsi mezenkimal hücreler bulunabilir. Komponentlerin oranı olgudan olguya değişir. Gastrik muskularis propria ile ilişkili yerleşim önemli ipucudur, ancak küçük biyopside bifazik yapı temsil edilmeyebilir.
İHK ve moleküler yaklaşım
İmmünfenotip heterojendir ve tek bir boyama tanıyı belirlemez. Morfoloji destekliyorsa MALAT1::GLI1 başta olmak üzere GLI1 ilişkili füzyonlar RNA tabanlı yöntemlerle araştırılabilir. GLI1 yeniden düzenlenmesi ile GLI1 amplifikasyonu aynı mekanizma değildir; aynı prognoz veya antite anlamına gelmez.
Ayırıcı tanı
GIST şüphesinde KIT/DOG1, düz kas tümörlerinde SMA/desmin, epitelyal bileşende keratinler ve uygun diğer belirteçler kullanılır. CD117 veya DOG1 negatifliği tek başına gastroblastom tanısı koydurmaz. Bifazik görünümün gerçek bir neoplastik bileşen mi yoksa entrapped mukozal bezler mi olduğunu da gözden geçirin.
Prognozda aşırı güvence vermeyin
Gastroblastom literatüründe uzun süre düşük dereceli malign potansiyel ve iyi seyir vurgulansa da nüks ve metastaz bildirilmiş olgular vardır. Bu nedenle “benign” şeklinde kategorik yorum doğru değildir. Sınırlı olgu sayısı nedeniyle standart bir histolojik risk puanı da bulunmamaktadır.
Sonuç: Mide duvarında bifazik, alışılmadık bir tümörde GIST dışlandıktan sonra GLI1 füzyon ilişkili neoplaziyi düşünün; moleküler mekanizmayı raporda açıkça belirtin.
Daha fazlasını oku
Kaynaklar
- Gastroblastomda tekrarlayan MALAT1::GLI1 füzyonu; PMID: 28731043
- ACTB::GLI1 ilişkili gastroblastom; PMID: 38260988
- Gastroblastomda nüks ve metastaz verilerini içeren derleme; PMID: 39334152
- Gastroblastom olgu derlemesi ve ayırıcı tanı; PMID: 42063699
- GLI1 ilişkili mezenkimal tümörlerin karşılaştırmalı analizi
Kullanılan PMID listesi
28731043
38260988
39334152
42063699
Etiketler: Gastroblastom · GLI1 · MALAT1 · Mide · Füzyon