Synovial sarcoma, değişken epitelyal farklılaşma gösteren ve çoğunlukla SS18::SSX füzyonlarıyla tanımlanan malign bir neoplazidir.
Adına rağmen sinovyadan köken alma veya eklemle doğrudan ilişki gösterme zorunluluğu yoktur.
Morfolojik özellikler
Monofazik tümörlerde dar sitoplazmalı, monoton iğsi hücreler sıkışık fasiküller oluşturur. İnce duvarlı dallanan damarlar, tel benzeri kollajen ve fokal kalsifikasyon görülebilir.
Bifazik tümörlerde iğsi hücreli bileşene glandüler veya solid epitelyal yapılar eşlik eder.
Az diferansiye alanlar yuvarlak hücreli, epiteloid veya daha atipik iğsi hücreli görünebilir. Küçük biyopsilerde karakteristik epitelyal bileşen bulunmayabilir.
Tanısal panel
Keratin ve EMA ekspresyonu, özellikle monofazik ve az diferansiye alanlarda sınırlı olabilir. Keratin negatifliği tek başına tanıyı dışlamaz.
TLE1 duyarlı bir destekleyici belirteçtir; ancak Synovial sarcoma’ya özgü değildir.
Füzyona özgü SS18–SSX antikoru ile güçlü nükleer ekspresyon, uygun morfolojik bağlamda oldukça değerli bir bulgudur. SSX C-terminal antikoru da yararlıdır; iki antikorun hedefi ve özgüllüğü aynı değildir.
6. edisyondaki değişiklik
Beşinci edisyondaki temel ölçütlerde yer alan TLE1 vurgusu, altıncı edisyonda yerini morfolojik alt tiplerin özelliklerine ve SS18 ilişkili moleküler ya da vekil immünohistokimyasal desteğe bırakmıştır.
Füzyona özgü İHK, birçok tipik olguda ayrı bir moleküler doğrulama gereksinimini azaltabilir.
Literatürün tanıya katkısı
100 moleküler olarak doğrulanmış Synovial sarcoma ile 300 taklitçi tümörü değerlendiren ilk validasyon çalışması, SS18–SSX antikorunun yüksek tanısal performansını göstermiştir.
Bununla birlikte negatif veya morfolojiyle uyumsuz sonuçlarda teknik etkenler ve füzyon çeşitliliği değerlendirilmelidir. Güçlü şüphe varsa uygun moleküler yöntem tanısal süreci tamamlar.
Önemli ayırıcı tanılar
Monofazik örneklerde Malignant peripheral nerve sheath tumour ve Solitary fibrous tumour; yuvarlak hücreli örneklerde diğer moleküler olarak tanımlanmış sarkomlar düşünülmelidir.
Tanısal odak: TLE1 taramaya yardımcı olur; füzyona özgü İHK veya moleküler inceleme tanıyı daha doğrudan destekler.
Kaynaklar: Antikorların karşılaştırmalı performansı için SS18–SSX füzyonuna özgü antikorun validasyon çalışması:
Baranov E, McBride MJ, Bellizzi AM, Ligon AH, Fletcher CDM, Kadoch C, Hornick JL. A Novel SS18-SSX Fusion-specific Antibody for the Diagnosis of Synovial Sarcoma. Am J Surg Pathol. 2020 Jul;44(7):922-933. doi: 10.1097/PAS.0000000000001447. PMID: 32141887; PMCID: PMC7289668.