SF-1 (Steroidogenic Factor-1, NR5A1), adrenal korteks ve gonadal seks-kord stromal hücrelerin gelişiminde görev alan nükleer bir transkripsiyon faktörüdür. İmmünohistokimyada özellikle adrenokortikal ve seks-kord stromal diferansiyasyonun gösterilmesinde değerlidir.
Boyanma paterni: Nükleer. Sitoplazmik boyanma tek başına tanısal kabul edilmemelidir.
1. Adrenokortikal Tümörlerde SF-1
SF-1, adrenokortikal kökeni destekleyen en güvenilir immünohistokimyasal belirteçlerden biridir.
- Adrenokortikal adenom ve karsinomlarda pozitiftir.
- Bir çalışmada adrenokortikal karsinomların 158/161'inde (%98) pozitiflik bildirilmiştir.
- Metastatik adrenokortikal karsinomun kökenini belirlemede değerlidir.
- SF-1 negatifliği, özellikle az diferansiye veya sarkomatoid komponentlerde adrenokortikal kökeni tamamen dışlamaz.
Önemli: SF-1 pozitifliği adrenokortikal diferansiyasyonu gösterir; adenom ile karsinomu ayırmaz. Malignite değerlendirmesinde morfoloji, uygun skorlama sistemleri ve Ki-67 dikkate alınmalıdır.
2. Adrenal Kitlelerde Ayırıcı Tanı
| Belirteç | Adrenokortikal tümör | Berrak hücreli renal hücreli karsinom | Feokromositoma |
|---|---|---|---|
| SF-1 | Genellikle + | Genellikle − | − |
| İnhibin-α | Sıklıkla + | Genellikle − | Genellikle − |
| Melan-A | Sıklıkla + | Genellikle − | − |
| PAX8 | Genellikle − | Genellikle + | − |
| Kromogranin | Genellikle − | Genellikle − | + |
| Sinaptofizin | Sıklıkla + | Genellikle − | + |
Bu tablo tipik paternleri özetler; istisnalar mümkündür.
Pratik ipucu: Sinaptofizin pozitifliği tek başına nöroendokrin tümör tanısı koydurmaz. Adrenokortikal karsinomlar da sinaptofizin pozitif olabilir.
3. Seks-Kord Stromal Tümörlerde SF-1
SF-1, over ve testisin seks-kord stromal tümörlerinde duyarlı bir belirteçtir.
Başlıca pozitiflik gösteren tümörler:
- Erişkin ve juvenil granüloza hücreli tümör
- Sertoli hücreli tümör
- Sertoli-Leydig hücreli tümör
- Leydig hücreli tümör
- Tekoma ve bazı diğer stromal tümörler
Testisin 120 seks-kord stromal tümörünü değerlendiren bir çalışmada SF-1 duyarlılığı %91 bulunmuştur.
SF-1 pozitifliği seks-kord stromal diferansiyasyonu destekler; ancak bu gruptaki tümörlerin birbirinden ayrılmasını tek başına sağlamaz.
Önerilen panel: SF-1, inhibin-α, kalretinin; morfolojik ayırıcı tanıya göre FOXL2, WT1, EMA ve sitokeratinler.
4. Hipofiz Tümörlerinde SF-1
SF-1, gonadotrof hipofiz nöroendokrin tümörlerinin (PitNET) tanısında kullanılan temel transkripsiyon faktörüdür.
FSH ve LH immünreaktivitesi bulunmayan veya zayıf olan gonadotrof tümörlerde de SF-1 pozitifliği tanısal açıdan yararlıdır.
5. Tanısal Tuzaklar
- SF-1 pozitifliği malignite göstergesi değildir.
- SF-1 yalnızca adrenal kortekse özgü değildir; gonadal tümörler ve gonadotrof PitNET'lerde de pozitiftir.
- Negatif boyanma tümör kökenini kesin olarak dışlamaz.
- Boyanan hücrelerin tümör hücreleri olduğu doğrulanmalı, normal adrenal kortikal hücrelerle karışıklık önlenmelidir.
- Sonuç mutlaka morfoloji, klinik ve diğer immünohistokimyasal bulgularla birlikte yorumlanmalıdır.
Sonuç
SF-1'in temel gücü maligniteyi değil, hücresel diferansiyasyonu göstermesidir. Özellikle adrenal kitlelerde primer adrenokortikal neoplazi ile metastatik tümör ayrımında ve gonadal seks-kord stromal tümörlerin tanınmasında önemli katkı sağlar.
Kaynaklar
- Sbiera S, et al. High diagnostic and prognostic value of steroidogenic factor-1 expression in adrenal tumors. J Clin Endocrinol Metab. 2010. PubMed
- Sangoi AR, et al. Immunohistochemical distinction of primary adrenal cortical lesions from metastatic clear cell renal cell carcinoma. Am J Surg Pathol. 2011. PubMed
- Immunohistochemical characterization of 120 testicular sex cord-stromal tumors. Am J Surg Pathol. 2021. PubMed
- Relevance of molecular pathology for the diagnosis of sex cord–stromal tumors of the ovary. Cancers. 2023. Tam metin
- Clinical and molecular characteristics of gonadotroph pituitary tumors according to the WHO classification. Endocr Pathol. 2023. DOI
SF-1 (Steroidogenic Factor-1, NR5A1), adrenal korteks ve gonadal seks-kord stromal hücrelerin gelişiminde görev alan nükleer bir transkripsiyon faktörüdür. İmmünohistokimyada özellikle adrenokortikal ve seks-kord stromal diferansiyasyonun gösterilmesinde değerlidir.
Boyanma paterni: Nükleer. Sitoplazmik boyanma tek başına tanısal kabul edilmemelidir.
- Adrenokortikal Tümörlerde SF-1
SF-1, adrenokortikal kökeni destekleyen en güvenilir immünohistokimyasal belirteçlerden biridir.
- Adrenokortikal adenom ve karsinomlarda pozitiftir.
- Bir çalışmada adrenokortikal karsinomların 158/161'inde (%98) pozitiflik bildirilmiştir.
- Metastatik adrenokortikal karsinomun kökenini belirlemede değerlidir.
- SF-1 negatifliği, özellikle az diferansiye veya sarkomatoid komponentlerde adrenokortikal kökeni tamamen dışlamaz.
Önemli: SF-1 pozitifliği adrenokortikal diferansiyasyonu gösterir; adenom ile karsinomu ayırmaz. Malignite değerlendirmesinde morfoloji, uygun skorlama sistemleri ve Ki-67 dikkate alınmalıdır.
- Adrenal Kitlelerde Ayırıcı Tanı
Belirteç| Adrenokortikal tümör| Berrak hücreli renal hücreli karsinom| Feokromositoma
SF-1| Genellikle +| Genellikle −| −
İnhibin-α| Sıklıkla +| Genellikle −| Genellikle −
Melan-A| Sıklıkla +| Genellikle −| −
PAX8| Genellikle −| Genellikle +| −
Kromogranin| Genellikle −| Genellikle −| +
Sinaptofizin| Sıklıkla +| Genellikle −| +
Bu tablo tipik paternleri özetler; istisnalar mümkündür.
Pratik ipucu: Sinaptofizin pozitifliği tek başına nöroendokrin tümör tanısı koydurmaz. Adrenokortikal karsinomlar da sinaptofizin pozitif olabilir.
- Seks-Kord Stromal Tümörlerde SF-1
SF-1, over ve testisin seks-kord stromal tümörlerinde duyarlı bir belirteçtir.
Başlıca pozitiflik gösteren tümörler:
- Erişkin ve juvenil granüloza hücreli tümör
- Sertoli hücreli tümör
- Sertoli-Leydig hücreli tümör
- Leydig hücreli tümör
- Tekoma ve bazı diğer stromal tümörler
Testisin 120 seks-kord stromal tümörünü değerlendiren bir çalışmada SF-1 duyarlılığı %91 bulunmuştur.
SF-1 pozitifliği seks-kord stromal diferansiyasyonu destekler; ancak bu gruptaki tümörlerin birbirinden ayrılmasını tek başına sağlamaz.
Önerilen panel: SF-1, inhibin-α, kalretinin; morfolojik ayırıcı tanıya göre FOXL2, WT1, EMA ve sitokeratinler.
- Hipofiz Tümörlerinde SF-1
SF-1, gonadotrof hipofiz nöroendokrin tümörlerinin (PitNET) tanısında kullanılan temel transkripsiyon faktörüdür.
FSH ve LH immünreaktivitesi bulunmayan veya zayıf olan gonadotrof tümörlerde de SF-1 pozitifliği tanısal açıdan yararlıdır.
- Tanısal Tuzaklar
- SF-1 pozitifliği malignite göstergesi değildir.
- SF-1 yalnızca adrenal kortekse özgü değildir; gonadal tümörler ve gonadotrof PitNET'lerde de pozitiftir.
- Negatif boyanma tümör kökenini kesin olarak dışlamaz.
- Boyanan hücrelerin tümör hücreleri olduğu doğrulanmalı, normal adrenal kortikal hücrelerle karışıklık önlenmelidir.
- Sonuç mutlaka morfoloji, klinik ve diğer immünohistokimyasal bulgularla birlikte yorumlanmalıdır.
Sonuç
SF-1'in temel gücü maligniteyi değil, hücresel diferansiyasyonu göstermesidir. Özellikle adrenal kitlelerde primer adrenokortikal neoplazi ile metastatik tümör ayrımında ve gonadal seks-kord stromal tümörlerin tanınmasında önemli katkı sağlar.
Kaynaklar
- Sbiera S, et al. High diagnostic and prognostic value of steroidogenic factor-1 expression in adrenal tumors. J Clin Endocrinol Metab. 2010. "PubMed" (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20660055/)
- Sangoi AR, et al. Immunohistochemical distinction of primary adrenal cortical lesions from metastatic clear cell renal cell carcinoma. Am J Surg Pathol. 2011. "PubMed" (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21490444/)
- Immunohistochemical characterization of 120 testicular sex cord-stromal tumors. Am J Surg Pathol. 2021. "PubMed" (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34232606/)
- Relevance of molecular pathology for the diagnosis of sex cord–stromal tumors of the ovary. Cancers. 2023. "Tam metin" (https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10741682/)
- Clinical and molecular characteristics of gonadotroph pituitary tumors according to the WHO classification. Endocr Pathol. 2023. "DOI" (https://doi.org/10.1007/s12022-023-09794-w)