Primer Kutanöz Apokrin Karsinom: Dekapitasyon Sekresyonundan Daha Fazlası
“Primer kutanöz apokrin karsinom” geçmişte farklı adneksiyal maligniteleri bir araya getiren heterojen bir tanı gibi kullanılmıştır. Goto ve arkadaşlarının 30 olguluk çalışması, daha katı dışlama kriterleri uygulandığında bu tümörün oldukça tutarlı klinik, morfolojik, immünohistokimyasal ve moleküler özellikler gösteren ayrı bir antite olduğunu savunmaktadır.
Çalışmanın en dikkat çekici sonucu, dekapitasyon sekresyonunun tanı için zorunlu olmamasıdır.
Çalışmada kullanılan çekirdek tanı kriteri
Araştırmacılar primer kutanöz apokrin karsinomu, diğer iyi tanımlanmış tümörler dışlandıktan sonra tümör hücrelerinin en az %25’inde:
- Bol, kaba ve eozinofilik zimojen benzeri sitoplazmik granüller
- Belirgin büyümüş nükleoller
bulunan ter bezi karsinomu olarak tanımlamıştır.
Tanı konmadan önce bir çok tümörün ayırıcı tanısı önemlidir.
Dolayısıyla “apokrin diferansiyasyon gösteriyor” ifadesi tek başına bu tanı için yeterli değildir.
Klinik profil şaşırtıcı derecede homojen
Otuz olgunun:
- Çoğu erkekti.
- Ortanca yaş 70+ idi.
- Büyük çoğunluğu aksillada yerleşmişti.
- Ortalama tümör çapı 3 cm idi.
Bu nedenle yaşlı erkek hastanın aksillasındaki apokrin görünümlü malign tümör tipik klinik senaryodur. Bu profilin dışındaki bir olguda alternatif tanılar daha güçlü biçimde araştırılmalıdır.
Morfoloji: Tek bir patern değil, bir patern karışımı
Tümörlerde dört temel büyüme biçimi tanımlanmıştır: tübüler, kribriform, solid, histiyositoid ve tek hücreli infiltratif
Kısa sonuç
Katı kriterlerle tanımlanan primer kutanöz apokrin karsinom bir “atık sepeti” tanısı değildir. Yaşlı erkeklerde, neredeyse daima aksillada gelişen; kaba granüler sitoplazma, belirgin nükleoller, tutarlı immünprofil ve tekrarlayan PIK3CA/KMT2D değişiklikleriyle karakterize agresif bir adneksiyal karsinomdur.
Tanının anahtarı apokrin snout aramak değil, morfoloji, klinik yerleşim, immünprofil ve dışlama kriterlerini birlikte değerlendirmektir.