Nodular fasciitis, çoğunlukla kısa sürede gelişen, küçük ve yüzeyel bir miyofibroblastik neoplazidir. Klinik büyüme hızı ile histolojik hücresellik, gereksiz sarkom tanısına yol açabilir.
Morfolojik özellikler
Dolgun iğsi ve stellat hücreler, gevşek ve yer yer doku kültürünü andıran bir düzen oluşturur.
Miksoid zemin, mikrokistik açıklıklar, ekstravaze eritrositler ve kısa, kıvrımlı fasiküller tanısal ipuçlarıdır. Lezyon çevre yağ dokusuna uzanabilir; gerçek bir kapsül beklenmez.
Mitozlar fazla olabilir. Tipik olgularda belirgin nükleer hiperkromazi, yaygın pleomorfizm ve atipik mitoz bulunmaması önemlidir.
Eski lezyonlarda kollajenizasyon artabilir ve karakteristik hücresel görünüm silikleşebilir.
Tanısal yaklaşım
SMA ekspresyonu miyofibroblastik farklılaşmayı destekler; özgül değildir.
Morfolojik olarak kuşkulu olgularda USP6 yeniden düzenlenmesi araştırılabilir. Ancak USP6 ilişkili değişiklikler başka lezyonlarda da bulunduğundan, pozitif sonuç anatomik ve histolojik bağlamla birlikte yorumlanmalıdır.
Negatif FISH sonucu, özellikle güçlü morfolojik uyum varsa, tanıyı mutlak olarak dışlamaz. Testin teknik kapsamı ve gerektiğinde RNA temelli yöntemlerin katkısı değerlendirilmelidir.
5. edisyondan 6. edisyona ne değişti?
Temel morfolojik tanı ölçütleri büyük ölçüde korunmuştur. USP6 ilişkili neoplastik doğa da önceki edisyonda bilinmekteydi.
Altıncı edisyonda füzyon partnerlerinin çeşitliliği ve çok nadir agresif klinik davranış gösteren olgular daha ayrıntılı ele alınmaktadır.
Literatürün tanıya katkısı
Yeni bir seri, konvansiyonel histolojiye rağmen agresif seyreden büyük ve derin lezyonlar bildirmiştir. Aynı çalışmada bazı FISH-negatif olgularda RNA dizilemeyle USP6 füzyonu gösterilmiştir.
Bu istisnalar, sıradan küçük Nodular fasciitis olgularının malign kabul edilmesini gerektirmez. Buna karşılık çok büyük boyut, derin yerleşim, destrüksiyon ve beklenmedik klinik seyir varsa morfoloji–klinik uyumsuzluğu göz ardı edilmemelidir.
Tanısal odak: Mitoz sayısından önce hücresel ayrıntılar ve büyüme bağlamı değerlendirilmelidir.
Kaynaklar: Füzyon çeşitliliği, test sınırlılıkları ve nadir agresif olgular için güncel Nodular fasciitis serisi:
Saoud C, Agaimy A, Stoehr R, Michal M, Wang SK, Mandavilli S, Charville GW, Linos K. Nodular fasciitis: a case series unveiling novel and rare gene fusions, including two cases with aggressive clinical behavior. Virchows Arch. 2025 Jun;486(6):1235-1245. doi: 10.1007/s00428-025-04040-6. Epub 2025 Feb 6. PMID: 39912885; PMCID: PMC12704652.