Atypical spindle cell / pleomorphic lipomatous tumour, adipositler, atipik iğsi hücreler ve değişen miktarda pleomorfik hücre içeren, genellikle benign davranışlı bir adipositik tümördür.
Tanısal güçlük, sitolojik atipinin maligniteyle doğrudan eşleştirilmesinden kaynaklanır.
Morfolojik özellikler
Olgun adipositlerde boyut ve şekil farklılıkları bulunabilir. İğsi hücreler kollajenöz veya miksoid matriks içinde yer alır; çekirdekleri büyümüş, düzensiz ve hiperkromatik olabilir.
Pleomorfik uçta belirgin multinükleer hücreler, floret benzeri hücreler ve pleomorfik lipoblastlar görülür.
Konvansiyonel alanlarda mitotik aktivite düşüktür ve tümör nekrozu beklenmez. Fokal infiltratif büyüme, tek başına yüksek dereceli malignite göstergesi değildir.
İHK ve moleküler yaklaşım
CD34, S100 ve desmin ekspresyonu değişkendir. RB1 nükleer ekspresyon kaybı sık görülür; ancak bütün olgularda bulunmaz ve bu tümöre özgü değildir.
MDM2 amplifikasyonunun bulunmaması, Atypical lipomatous tumour / Well-differentiated liposarcoma ve Dedifferentiated liposarcoma ile ayrımda önemlidir.
Özellikle sınırda immünohistokimyasal sonuçlarda, MDM2 protein ekspresyonuyla gen amplifikasyonu birbirine eşit kabul edilmemelidir.
6. edisyondaki değişiklik
İğsi hücreli ve pleomorfik alt tipler daha belirgin biçimde ayrıntılandırılmıştır. Pleomorfik alt tipte TP53 değişikliklerinin sıklığı ve p53 immünohistokimyasının olası ayırıcı katkısı öne çıkmaktadır.
Ayrıca son derece nadir sarkomatöz transformasyon örnekleri tartışılmaktadır. Bu yeni gözlem, bütün grubun malign olarak yeniden sınıflandırıldığı anlamına gelmez.
Literatürün tanıya katkısı
55 olguluk çalışma, TP53 değişikliklerinin pleomorfik alt tipte yoğunlaştığını göstermiştir. Aberran p53 boyanma paterni bu ayrımı destekleyebilir.
Bununla birlikte p53 tek başına alt tip belirleyicisi veya bireysel transformasyon riskini öngören doğrulanmış bir belirteç değildir.
Pleomorphic lipoma ile ayrımda yalnızca tuhaf multinükleer hücrelerin varlığına değil, genel hücreselliğe, iğsi hücre atipisine ve adipositik bileşenin özelliklerine bakılmalıdır.
Tanısal odak: Atipinin dağılımı, proliferatif özellikler ve MDM2/RB1 ekseni birlikte değerlendirilmelidir.
Kaynaklar: Alt tiplerin moleküler ayrımı için 55 olguluk TP53 odaklı çalışma:
Cordier F, Kleijn TG, Mentzel T, Flucke U, van Gorp J, Ferdinande L, Van Belle S, Loontiens S, Van der Meulen J, Van Dorpe J, Cleven AHG, Creytens D. Atypical spindle cell/pleomorphic lipomatous tumour: a clinicopathologic, immunohistochemical and molecular study of 55 cases, highlighting TP53 gene alterations as a genetic hallmark of atypical pleomorphic lipomatous tumour. Histopathology. 2025 Aug;87(2):197-205. doi: 10.1111/his.15474. Epub 2025 May 23. PMID: 40405626.