Myxoid pleomorphic liposarcoma, Myxoid liposarcoma benzeri alanlarla Pleomorphic liposarcoma benzeri alanların birlikte bulunduğu agresif bir adipositik neoplazidir.
Özellikle genç hastada mediastinal yerleşim güçlü bir ipucudur. Bununla birlikte ileri yaşta ve mediasten dışında gelişen olgular da bildirilmiştir.
Morfolojik özellikler
Tümörün farklı bölgeleri belirgin biçimde farklı görünebilir:
- Hiposellüler, geniş miksoid alanlar.
- İnce ve dallanan kapiller damar ağı.
- Miksoid zeminde küçük lipoblastlar ve değişken nükleer düzensizlik.
- Daha hücresel alanlarda belirgin pleomorfizm ve büyük, multivakuollü lipoblastlar.
- Yüksek dereceli bölgelerde artmış mitoz ve nekroz.
Sadece miksoid alanın örneklendiği biyopsiler, tümörün pleomorfik bileşenini gizleyebilir. Yalnızca yüksek dereceli alanın örneklenmesi ise Pleomorphic liposarcoma yönünde sınıflandırmaya yol açabilir.
Tanısal yaklaşım
Tanı büyük ölçüde morfolojik bütünlüğe dayanır; özgül bir immünohistokimyasal profil bulunmamaktadır.
Myxoid liposarcoma ile ayrımda DDIT3 yeniden düzenlenmesi, Dedifferentiated liposarcoma ile ayrımda MDM2 amplifikasyonu araştırılabilir. Bu testlerin negatifliği tek başına Myxoid pleomorphic liposarcoma tanısı koydurmaz.
Gerçek pleomorfik lipoblastların gösterilmesi ve tümörün farklı alanlarının değerlendirilmesi gereklidir.
5. edisyondan 6. edisyona ne değişti?
Bu tümör beşinci edisyonda zaten ayrı bir antiteydi. Altıncı edisyonda moleküler kimliği daha ayrıntılı tanımlanmıştır.
Özellikle genom genelinde yaygın heterozigotluk kaybı, yakın haploid veya buna bağlı yeniden çoğalmış genomik yapılar ve tekrarlayan TP53 değişiklikleri öne çıkmaktadır.
Li–Fraumeni syndrome ilişkisi önceki edisyonda da bilinmekteydi. Tümörde TP53 değişikliği bulunması, tek başına germline değişiklik bulunduğunu göstermez.
Literatürün tanıya katkısı
Karşılaştırmalı genomik çalışma, yaygın heterozigotluk kaybı ile TP53 değişikliklerinin birlikteliğinin bu tümörü diğer liposarkom gruplarından ayırmaya katkı sağladığını göstermiştir.
Bu profil destekleyicidir; henüz her olguda uygulanması zorunlu, tek başına tanı koyduran bir test olarak görülmemelidir.
Tanısal odak: Miksoid matriksin varlığından çok, miksoid ve pleomorfik adipositik bileşenlerin birlikte oluşturduğu yapı önemlidir.
Kaynaklar: Genomik özellikler ve klinikopatolojik spektrum için Myxoid pleomorphic liposarcoma’nın karşılaştırmalı analizi:
Dermawan JK, Hwang S, Wexler L, Tap WD, Singer S, Vanderbilt CM, Antonescu CR. Myxoid pleomorphic liposarcoma is distinguished from other liposarcomas by widespread loss of heterozygosity and significantly worse overall survival: a genomic and clinicopathologic study. Mod Pathol. 2022 Nov;35(11):1644-1655. doi: 10.1038/s41379-022-01107-6. Epub 2022 Jun 7. PMID: 35672466; PMCID: PMC9613513.