Lipoblastoma, çoğunlukla yaşamın ilk yıllarında ortaya çıkan benign adipositik bir neoplazidir. Sınırlı kitle şeklinde veya çevre dokulara yayılan lipoblastomatosis biçiminde görülebilir.
Çocukluk çağında farklı olgunlaşma basamaklarındaki yağ hücrelerinin lobüler düzeni tanının temelidir.
Morfolojik özellikler
Fibröz septalarla ayrılmış lobüllerde primitif mezenkimal hücreler, lipoblastlar ve olgun adipositler birlikte bulunur.
Miksoid matriks ve ince kapiller damarlar özellikle immatür alanlarda belirgindir. Olgunlaşmış bölgeler ise sıradan lipoma görünümüne yaklaşabilir.
Tanısal bilgi, tek bir lipoblasttan çok farklı olgunlaşma evrelerinin aynı lobüler yapı içinde bulunmasıdır.
Ayırıcı tanı
Myxoid liposarcoma ile benzerlik özellikle miksoid ve damar açısından zengin alanlarda belirginleşir. Hastanın yaşı önemli olmakla birlikte tek başına dışlama ölçütü değildir.
Myxoid liposarcoma için DDIT3, Lipoblastoma için PLAG1 ilişkili değişikliklerin değerlendirilmesi güç olgularda yardımcıdır.
Fibrous hamartoma of infancy ayrımında yağ dokusuna eşlik eden olgun fibröz trabeküller ve primitif mezenkimal adacıklar araştırılır.
Moleküler tanının katkısı
PLAG1 yeniden düzenlenmeleri ve diğer PLAG1 aktivasyon mekanizmaları tümörün biyolojisinde önemlidir.
PLAG1 immünohistokimyası destekleyici olabilir; protein ekspresyonu ile gen yeniden düzenlenmesi aynı sonuç olarak değerlendirilmemelidir.
Tanısal odak: İmmatür adipositik görünüm çocukluk çağında maligniteyle eş anlamlı değildir.
Kaynaklar
- PLAG1 alterations in lipoblastoma: involvement in varied mesenchymal cell types and evidence for alternative oncogenic mechanisms. PMID: 11549588.