Glomus tumour, klasik olarak ağrılı subungual kitleyle ilişkilidir. Bununla birlikte derin yumuşak dokularda ve visseral organlarda da gelişebilir.
Damar çevresindeki monoton yuvarlak hücreler, epiteloid görünümlerine rağmen düz kas ilişkili farklılaşma gösterir.
Morfolojik özellikler
Yuvarlak ve uniform çekirdekli hücreler, küçük damarlar çevresinde tabakalar veya kümeler oluşturur.
Hücre sınırları belirgin, sitoplazma soluk veya eozinofiliktir. Damarların ve düz kas benzeri hücrelerin oranı olgular arasında değişebilir.
İHK ve ayırıcı tanı
SMA ve perisellüler kollajen IV boyanması destekleyicidir. Keratin ve nöroendokrin belirteçlerin sonuçları, epitelyal ve nöroendokrin taklitçilerin ayrımında yararlıdır.
Gastrointestinal yerleşimde epiteloid GIST önemli bir ayırıcı tanıdır. DOG1 ve KIT, morfolojik bağlamla birlikte değerlendirilmelidir.
Biyolojik davranışın değerlendirilmesi
Derin yerleşim veya büyük boyut tek başına bütün olguları malign olarak sınıflandırmak için yeterli değildir.
Belirgin nükleer atipi, atipik mitoz ve mitotik aktivitenin niteliği ayrıca incelenmelidir.
Moleküler tanının katkısı
NOTCH ailesi genlerini içeren, MIR143 ilişkili füzyonlar hem benign hem malign örneklerde gösterilmiştir.
Dolayısıyla füzyon, tümör kimliğini destekleyebilir; tek başına biyolojik davranışı belirleyemez.
Tanısal odak: Perivasküler mimari ile malignite ölçütleri ayrı sorular olarak değerlendirilmelidir.
Kaynaklar
- Mosquera JM ve arkadaşları. Novel MIR143-NOTCH fusions in benign and malignant glomus tumors. 2013. PMID: 23999936.