Myofibroma, özellikle çocukluk çağında görülen, soliter veya multifokal olabilen miyofibroblastik bir neoplazidir. Erişkin olgular da bulunur.
Daha koyu hücresel alanlarla açık renkli miyoid alanların birlikteliği tanının anahtarıdır.
Morfolojik özellikler
Klasik görünüm bifaziktir. Daha açık renkli, eozinofilik sitoplazmalı iğsi hücreli alanlara daha küçük ve koyu hücrelerin oluşturduğu bölgeler eşlik eder.
İnce duvarlı, dallanan damarlar belirgin olabilir. Hiyalinizasyon ve regresif değişiklikler görülebilir.
Sınırlı biyopside yalnızca hücresel bileşenin bulunması, diğer pediatrik iğsi veya yuvarlak hücreli tümörlerle karışmaya neden olur.
İHK ve ayırıcı tanı
SMA çoğunlukla pozitiftir. Desmin ve S100 genellikle negatif olup sonuçlar morfolojiyle birlikte değerlendirilir.
Myopericytoma ile ortak özellikler bulunabilir; daha belirgin konsantrik perivasküler büyüme bu olasılığı destekler.
Infantile fibrosarcoma ayrımında hücresel atipi, büyüme paterni ve uygun moleküler incelemeler önemlidir.
Moleküler gelişmeler
Pediatrik Myofibroma ve Myofibromatosis olgularının bir bölümünde aktive edici PDGFRB mutasyonları gösterilmiştir.
Tümörde böyle bir değişikliğin saptanması, tek başına germline mutasyon veya ailesel hastalık anlamına gelmez.
Tanısal odak: Histolojik benign görünüm, multifokal ve visseral hastalığın klinik önemini ortadan kaldırmaz.
Kaynaklar
- Dachy G ve arkadaşları. Association of PDGFRB Mutations With Pediatric Myofibroma and Myofibromatosis. JAMA Dermatology. 2019;155:946–950. DOI: 10.1001/jamadermatol.2019.0114.