Epithelioid haemangioma, deri, yumuşak doku ve kemikte görülebilen vasküler bir neoplazidir. Özellikle kemik örneklerinde hücresellik ve epiteloid görünüm malignite kuşkusu yaratabilir.
Epiteloid endotel hücrelerinin iyi oluşmuş damarlar meydana getirmesi, solid alanlardan daha fazla tanısal bilgi verebilir.
Morfolojik özellikler
Lobüler büyüme içinde dolgun, eozinofilik sitoplazmalı endotel hücrelerinin döşediği damarlar bulunur.
Tümörün periferindeki olgun damar yapıları, daha solid merkezî alanların yorumlanmasına yardımcı olabilir. İnflamasyon ve eozinofiller değişen miktarlardadır; bütün olgularda belirgin olmaları gerekmez.
İHK ve ayırıcı tanı
CD31 ve ERG vasküler farklılaşmayı doğrular.
Epithelioid haemangioendothelioma ayrımında miksohiyalin matriks içindeki kordonlar, intrasitoplazmik lümenler ve uygun CAMTA1 veya TFE3 değerlendirmesi önemlidir.
Epithelioid angiosarcoma daha belirgin malign sitoloji, mitotik aktivite ve destrüktif büyüme gösterebilir.
Moleküler tanının katkısı
Bir alt grupta FOS veya FOSB yeniden düzenlenmeleri bulunur.
FOSB ekspresyonu Pseudomyogenic haemangioendothelioma’da da görülebildiğinden, tek başına ayırıcı değildir. İmmünohistokimyasal ekspresyon ve gen yeniden düzenlenmesi birbirine eşit kabul edilmemelidir.
Tanısal odak: Epiteloid hücrelerin varlığından önce damar oluşturma biçimi ve tümörün genel organizasyonu değerlendirilmelidir.
Kaynaklar
- Frequent FOS Gene Rearrangements in Epithelioid Hemangioma: A Molecular Study of 58 Cases with Morphologic Reappraisal. PMCID: PMC4567921.