Fibroma of tendon sheath, özellikle el ve parmaklarda tendon veya tendon kılıfıyla ilişkili gelişen benign fibroblastik bir neoplazidir.
Yoğun kollajen içindeki yarık benzeri damarlar, tendon ilişkili küçük bir kitlenin tanısını yönlendirir.
Morfolojik özellikler
Lobüler veya multinodüler yapı içinde yoğun kollajenöz matriks ve bland iğsi hücreler bulunur.
Dar, uzamış ve yarık benzeri damarlar önemli bir ipucudur. Hücresellik aynı tümörün farklı bölgelerinde değişebilir.
Daha hücresel alanlar Nodular fasciitis’i düşündürebilir. Ancak genel nodüler mimari, kollajenizasyon ve tendon ilişkisi birlikte değerlendirilmelidir.
Ayırıcı tanı
Desmoplastic fibroblastoma genellikle daha hiposellüler ve hipovaskülerdir; stellat hücreler ön planda olabilir.
Tenosynovial giant cell tumour’da mononükleer hücrelere osteoklast tipi dev hücreler, köpüksü histiyositler ve hemosiderin eşlik edebilir.
İmmünohistokimya çoğu olguda özgül değildir; tanının temelini morfoloji oluşturur.
Moleküler gelişmeler
USP6 füzyonları yalnızca hücresel örneklerde değil, klasik görünümlü olgularda da gösterilmiştir.
Bu bulgu, tümörün USP6 ilişkili neoplazilerle bağlantısını güçlendirir. Bununla birlikte USP6 pozitifliği, bir tendon kılıfı fibromunun otomatik olarak Nodular fasciitis şeklinde adlandırılmasını gerektirmez.
Tanısal odak: Ortak bir moleküler değişiklik, farklı anatomik ve histolojik antiteleri tek başına birleştirmez.
Kaynaklar
- Fibroma of tendon sheath is defined by a USP6 gene fusion—morphologic and molecular reappraisal of the entity. Modern Pathology. 2021. PMID: 34088995.