Anastomosing haemangioma, böbrek ve genitoüriner bölgeyle ilişkisi iyi bilinen, ancak farklı anatomik bölgelerde de gelişebilen benign vasküler bir neoplazidir.
Birbirine bağlanan ince damar kanalları, belirgin atipi bulunmadığında angiosarkom anlamına gelmez.
Morfolojik özellikler
Birbirine bağlanan kapiller çaplı damarlar, dalağın sinüzoidal yapısını hatırlatan bir ağ oluşturur.
Endotel hücreleri yer yer lümene kabararak hobnail görünüm alabilir. Tromboz, hiyalin globüller ve ekstramedüller hematopoez eşlik edebilir.
Tanısal açıdan belirleyici olan, karmaşık damar ağına rağmen endotelin genel olarak bland olmasıdır.
İHK ve ayırıcı tanı
CD31 ve ERG endotel farklılaşmasını destekler. Bu belirteçler benign ve malign vasküler tümörleri birbirinden ayırmaz.
Angiosarcoma kuşkusunda endotel tabakalaşması, belirgin nükleer atipi, solid malign alanlar, mitotik aktivite ve destrüktif büyüme araştırılmalıdır.
Sadece anastomoz yapan damarların bulunması malignite için yeterli değildir.
Moleküler tanının katkısı
Tekrarlayan GNAQ mutasyonları tanımlanmıştır. Bu bulgu tümörün moleküler temelini destekler; rutin tanıda zorunlu bir inceleme değildir.
GNAQ değişiklikleri başka vasküler ve melanositik lezyonlarda da görülebildiğinden, tek başına antite belirlemez.
Tanısal odak: Vasküler mimarinin karmaşıklığı ile endotelyal malignite bulguları birbirinden ayrılmalıdır.
Kaynaklar
- Bean GR ve arkadaşları. Recurrent GNAQ mutations in anastomosing hemangiomas. Modern Pathology. 2017;30:722–727. PMID: 28084343.