Dev Hücre İçeren Yumuşak Doku Tümörleri: Önce Mononükleer Komponenti Okuyun
Multinükleer dev hücre varlığı, yumuşak doku tümörlerinde sık ama özgül olmayan bir histolojik bulgudur. Tanıyı çoğu zaman dev hücrenin kendisi değil, ona eşlik eden mononükleer hücreler ve lezyon mimarisi belirler.
Hangi dev hücre?
Osteoklast benzeri, Touton benzeri veya belirgin pleomorfik dev hücreler farklı biyolojik süreçleri yansıtabilir. Osteoklast benzeri dev hücrelerin çoğu neoplastik değil, reaktif hücresel komponent olabilir.
İlk basamakta lezyonun dermal, subkutan, tendon kılıfı ilişkili veya derin yerleşimli olup olmadığını belirlemek gerekir.
Sık ayırıcı tanılar
Tenosinovyal dev hücreli tümör: Sinovyal/tendon kılıfı ilişkisi, mononükleer hücreler, hemosiderin ve histiyositik komponenti değerlendirin. CSF1 ekseni biyolojik açıdan önemlidir.
Yumuşak doku dev hücreli tümörü: Osteoklast benzeri dev hücrelerle karışık mononükleer neoplastik hücreler görülebilir. Kemik merkezli dev hücreli tümörle ayırıcı tanıda radyoloji önemlidir.
Keratin pozitif dev hücreden zengin tümör: Ayırıcı tanıda keratinin dev hücrelerden ziyade mononükleer neoplastik hücrelerde olup olmadığını inceleyin. Belirli olgularda HMGA2::NCOR2 ilişkisi bildirilmektedir.
Nodüler fasiit: Hızlı gelişim, doku kültürü benzeri fibroblastik büyüme, miksoid stroma ve mitotik aktivite bulunabilir. USP6 yeniden düzenlenmesi seçilmiş olgularda destekleyicidir.
Juvenil ksantogranülom ve diğer histiyositik lezyonlar: Yaş, dermal yerleşim ve makrofajik belirteçlerle birlikte değerlendirilmelidir.
Phosphaturic mesenchymal tumour: Karakteristik matriks ve damar paternine ek olarak hipofosfatemi/osteomalazi öyküsü tanısal ipucu olabilir.
İHK ve moleküler test
CD68/CD163, keratin, STAT6, S100/SOX10 ve uygun diğer paneller şüphelenilen mononükleer hücre tipine göre seçilmelidir. Yalnız dev hücrelerin makrofaj belirteçleriyle boyanması tümörün histiyositik kökenini kanıtlamaz.
Pratik karar
- Yerleşimi ve radyolojik ilişkiyi belirleyin.
- Mononükleer hücre popülasyonunu tanımlayın.
- Gerçek neoplastik hücreyi işaretleyerek panel uygulayın.
- Füzyon ya da başka moleküler sonuçları morfolojiyle birlikte yorumlayın.
Sonuç: Dev hücreden zengin lezyonda en değerli soru “hangi dev hücre?” değil, “asıl tümör hücresi hangisi?” sorusudur.
Daha fazlasını oku
Kaynaklar
- Giant cell tumor of soft tissue – güncel derleme
- Keratin-positive giant cell-rich tumour – derleme
- HMGA2::NCOR2 ilişkili lezyonlar
- Dev hücreden zengin yumuşak doku tümörlerinde güncelleme
Etiketler: Yumuşak Doku · Dev Hücre · Keratin · CSF1 · USP6 · Ayırıcı Tanı