Cellular angiofibroma, sıklıkla vulvovajinal veya inguinoskrotal bölgede gelişen benign bir mezenkimal neoplazidir. Ekstragenital yerleşimler de mümkündür.
Hücresel iğsi tümörde kalın ve hiyalinize damar duvarları güçlü bir tanısal ipucudur.
Morfolojik özellikler
Genellikle iyi sınırlı bir kitle oluşturur. Monoton iğsi hücreler arasında çok sayıda küçük ve orta çaplı damar bulunur.
Damar duvarlarının belirgin hiyalinizasyonu karakteristiktir. Kollajenöz matriks ve değişen miktarda olgun yağ dokusu eşlik edebilir.
Bazı olgularda belirgin atipi veya sarkomatöz görünümlü odaklar bildirilmiştir. Böyle bir odak, tüm lezyonun mimarisinden ayrı değerlendirilmemelidir.
İHK ve ayırıcı tanı
CD34 değişken pozitiftir. Desmin ekspresyonu genellikle sınırlıdır veya yoktur.
Myofibroblastoma daha belirgin kalın kollajen bantlar ve sıklıkla desmin ekspresyonu gösterir. Angiomyofibroblastoma’da damar çevresinde hücresel yoğunlaşma ve hücresellikte dalgalanma dikkat çeker.
Deep angiomyxoma ayrımında derin yerleşim, belirgin miksoid matriks ve infiltratif büyüme önemlidir.
Moleküler tanının katkısı
13q14 bölgesini içeren kayıplar ve RB1 ekspresyon kaybı, Spindle cell lipoma ve Myofibroblastoma ile paylaşılan moleküler özelliklerdir.
Bu ortaklık, RB1 kaybının tek başına antite belirleyemeyeceğini gösterir.
Tanısal odak: Anatomik yerleşim ve hiyalinize damar mimarisi, ortak moleküler özelliklerden daha fazla ayırıcı bilgi sağlayabilir.
Kaynaklar
- Loss of chromosome 13 material in cellular angiofibromas indicates pathogenetic similarity with spindle cell lipomas. PMID: 28193293.