Angiofibroma of soft tissue, çoğunlukla erişkinlerin ekstremitelerinde gelişen benign bir fibroblastik neoplazidir. Özellikle eklem çevresindeki yerleşimler tanısal bağlam sağlayabilir.
Bland iğsi hücreler arasındaki yoğun ve ince dallanan damar ağı tanıya yön verir.
Morfolojik özellikler
Monoton iğsi hücreler, değişen oranlarda miksoid ve kollajenöz matriks içinde bulunur.
En dikkat çekici özellik, çok sayıda ince duvarlı ve dallanan damarın oluşturduğu ağdır. Bazı alanlar Myxoid liposarcoma’yı, daha geniş dallanan damarlar ise Solitary fibrous tumour’ı düşündürebilir.
Belirgin mitotik aktivite ve tümör nekrozu tipik değildir. Fokal dejeneratif nükleer değişiklikler görülebilir.
İHK ve ayırıcı tanı
Özgül bir rutin immünohistokimyasal profil yoktur. EMA, desmin ve diğer belirteçlerde değişken ekspresyon bulunabilir.
Solitary fibrous tumour ayrımında STAT6, Myxoid liposarcoma ayrımında DDIT3 ilişkili incelemeler yardımcıdır.
Damarların çokluğu tek başına vasküler tümör anlamına gelmez; neoplastik hücrelerin damarları döşeyen hücreler mi, aradaki stromal hücreler mi olduğu belirlenmelidir.
Moleküler tanının katkısı
AHRR::NCOA2 başta olmak üzere NCOA2 ilişkili füzyonlar tanıyı destekler.
NCOA2 yeniden düzenlenmesi başka tümörlerde de görülebildiğinden, pozitif sonuç morfolojik bağlamdan bağımsız kullanılmamalıdır.
Tanısal odak: Fibromiksoid zemin, bland hücreler ve yaygın ince damar ağı aynı çerçevede değerlendirilmelidir.
Kaynaklar
- Angiofibroma of Soft Tissue: A Clinicopathological Study of Eight Cases With Emphasis on the Diagnostic Utility of Fluorescence In Situ Hybridization Detection for NCOA2 Rearrangement. 2022. PMID: 35832542.