Calcifying aponeurotic fibroma, özellikle çocuk ve adolesanlarda tendon, fasya ve aponevrozlarla ilişkili gelişen, lokal nüks eğilimli benign bir tümördür.
Genç hastanın el veya ayağındaki infiltratif fibroblastik lezyonda kalsifikasyon başlangıçta belirgin olmayabilir.
Morfolojik özellikler
Lezyonda bland iğsi hücreli alanlarla kalsifiye veya kondroid nodüller birlikte bulunur.
Kalsifikasyon çevresinde daha yuvarlak hücreler ve osteoklast tipi dev hücreler görülebilir. Çevre yağ dokusu ve diğer yumuşak dokular arasında infiltratif uzanımlar bulunabilir.
Erken veya sınırlı örneklerde kalsifikasyon çok azdır. Bu durum lezyonun yalnızca infiltratif bir fibroblastik proliferasyon olarak değerlendirilmesine yol açabilir.
Ayırıcı tanı
Lipofibromatosis ayrımında kalsifiye-kondroid odakların varlığı önemlidir. Fibroma of tendon sheath daha belirgin kollajenöz nodüller ve yarık benzeri damarlar gösterebilir.
Kondroid bileşenin baskın olduğu örneklerde Soft tissue chondroma ve diğer kalsifiye mezenkimal neoplaziler düşünülmelidir.
Moleküler tanının katkısı
Tekrarlayan FN1::EGF füzyonu, tümörün moleküler karakterizasyonunda önemli bir bulgudur.
FN1 farklı mezenkimal tümörlerde de yeniden düzenlenebildiğinden, yalnızca FN1 değişikliği değil füzyon partneri de değerlendirilmelidir.
Bu moleküler bilgi uzun süredir bilinmektedir; yeni bir edisyona özgü keşif olarak sunulmamalıdır.
Tanısal odak: Akral yerleşim, infiltratif bland fibroblastik bileşen ve fokal kalsifiye-kondroid odaklar birlikte aranmalıdır.
Kaynaklar
- Puls F ve arkadaşları. FN1-EGF gene fusions are recurrent in calcifying aponeurotic fibroma. Journal of Pathology. 2016;238:502–507. DOI: 10.1002/path.4683.