Osteofibrous dysplasia, çoğunlukla çocukluk ve adolesan dönemde tibia veya fibula korteksinde gelişen fibro-osseöz bir tümördür.
Tanının temelinde radyolojik yerleşim ile histolojik yapının uyumu bulunur. Aynı fibro-osseöz görünüm, farklı anatomik bağlamlarda farklı tanılara karşılık gelebilir.
Morfolojik özellikler
Bland iğsi hücreli stroma içinde belirgin osteoblastik çevrelenme gösteren örgü kemik trabekülleri bulunur.
Periferde daha olgun kemik oluşumu ve zonal yapılanma görülebilir. Belirgin sitolojik atipi beklenen bir özellik değildir.
Fibrous dysplasia ile ayrımda kortikal yerleşim, osteoblastik çevrelenme ve gerektiğinde GNAS ilişkili bulgular birlikte değerlendirilir.
Keratin boyası neyi değiştirir?
Osteofibrous dysplasia’da keratin-pozitif hücre bulunmayabilir veya yalnızca izole hücreler görülebilir.
Atypical osteofibrous dysplasia’da ise küçük keratin-pozitif hücre kümeleri bulunur. Bunlar H&E kesitlerde belirgin olmayabilir ve endotel hücreleriyle karıştırılabilir.
Classic adamantinoma’da epitel adacıkları ve kordonları H&E üzerinde daha açık biçimde seçilir.
Dolayısıyla “keratin pozitif” sonucundan çok, pozitif hücrelerin dağılımı ve oluşturdukları mimari önemlidir.
6. edisyondaki değişiklik
Önceki sınıflandırmada Osteofibrous dysplasia-like adamantinoma olarak ele alınan lezyon, altıncı edisyonda Atypical osteofibrous dysplasia adıyla Osteofibrous dysplasia başlığı altında konumlandırılmıştır.
Osteofibrous dysplasia benign; Atypical osteofibrous dysplasia lokal agresif alt tip olarak değerlendirilir. Önceki ad kabul edilebilir eş anlamlı olarak korunmaktadır.
Bu düzenleme Classic adamantinoma’nın biyolojik kategorisini değiştirmez.
Literatürün tanıya katkısı
318 olguluk çok merkezli çalışma, eski terminolojiyle Osteofibrous dysplasia-like adamantinoma ile Classic adamantinoma arasındaki klinik davranış farklılıklarını incelemiştir.
Küçük biyopsinin sınırı
Sınırlı örnekte epitel kümelerinin görülmemesi, daha geniş lezyonda bulunmadıklarını kanıtlamaz. Radyoloji-patoloji uyumsuzluğunda örneklemenin temsil gücü yeniden değerlendirilmelidir.
Tanısal mesaj: Bu spektrumda belirleyici olan yalnızca keratin ekspresyonu değil, epitel bileşeninin miktarı, mimarisi ve örneklenen dokunun yeterliliğidir.
Seçilmiş araştırma: Osteofibrous dysplasia-like ve Classic adamantinoma: 318 olguluk çok merkezli çalışma:
Schutgens EM, Picci P, Baumhoer D, Pollock R, Bovée JVMG, Hogendoorn PCW, Dijkstra PDS, Rueten-Budde AJ, Jutte PC, Traub F, Leithner A, Tunn PU, Funovics P, Sys G, San-Julian M, Schaap GR, Dürr HR, Hardes J, Healey J, Capanna R, Biau D, Gomez-Brouchet A, Wunder J, Cosker TDA, Laitinen MK, Niu X, Kostiuk V, van de Sande MAJ; Adamantinoma Research Group. Surgical Outcome and Oncological Survival of Osteofibrous Dysplasia-Like and Classic Adamantinomas: An International Multicenter Study of 318 Cases. J Bone Joint Surg Am. 2020 Oct 7;102(19):1703-1713. doi: 10.2106/JBJS.19.01056. PMID: 33027124; PMCID: PMC8569856.