Peritoneal veya plevral yerleşimli, keratin-pozitif epiteloid bir tümör Mesothelioma'yı düşündürebilir. FET-CREB family epithelioid mesenchymal tumours, bu görünümün altında farklı bir moleküler neoplazinin bulunabileceğini gösterir.
Morfolojik özellikler
Monoton epiteloid veya yuvarlak hücreler solid tabakalar, kordonlar ve adalar oluşturur. Hücreler eozinofilik ya da şeffaf sitoplazmalı olabilir.
Hiyalinize septalar, kistik veya mikrokistik alanlar ve periferik lenfoplazmositer manşet dikkat çekebilir. Bazı örneklerde Angiomatoid fibrous histiocytoma'yı hatırlatan özellikler bulunur.
Ancak tek bir benzer patern tanıyı belirlemez.
İHK'de başlıca tuzaklar
Keratin ve EMA sık pozitiftir. Peritoneal örneklerde WT1 ekspresyonu da görülebilir.
Calretinin genellikle negatiftir ve BAP1 çoğunlukla korunur. Bununla birlikte BAP1'in korunması tek başına Mesothelioma'yı dışlamaz.
Bazı örneklerde MUC4 veya nöroendokrin belirteç ekspresyonu görülebilmesi, Sclerosing epithelioid fibrosarcoma ya da nöroendokrin tümör yönünde yanlış yorum oluşturabilir.
Moleküler grup
EWSR1 veya FUS ile CREM, ATF1 ya da CREB1 arasında füzyonlar bulunur. Ancak bu füzyon ailesi farklı hastalıklarda da görülebilir.
Bu nedenle füzyonun saptanması kadar, aynı değişikliği taşıyabilen yerleşik tümör tiplerinin dışlanması önemlidir.
Ayırıcı tanı
| Olasılık | Değerlendirilecek bağlam |
|---|---|
| Mesothelioma | Klinik yayılım, mimari ve bütün mezotelyal panel |
| Clear cell sarcoma | Melanositik farklılaşma ve anatomik özellikler |
| Angiomatoid fibrous histiocytoma | Tipik morfoloji, desmin ve klinik yerleşim |
| Sclerosing epithelioid fibrosarcoma | Matriks, MUC4 ve özgül moleküler bağlam |
| Desmoplastic small round cell tumour | Hücresel görünüm, desmoplazi ve EWSR1::WT1 ayrımı |
WHO 6. edisyonda ne değişti?
FET-CREB ailesi füzyonlu epiteloid mezenkimal tümörler bağımsız başlık olarak yer alır. Bu başlık, bütün FET-CREB füzyonlu neoplazilerin tek hastalık olduğu anlamına gelmez.
Literatürün katkısı
13 olguluk temel çalışma, seröz boşluklara eğilim gösteren ve malign potansiyel taşıyan epiteloid bir grup tanımlamıştır. Sonraki yayınlar ekstraabdominal yerleşimleri de genişletmiştir.
Tanısal odak: Ortak füzyon ailesi, farklı tümörlerde farklı morfolojik ve biyolojik sonuçlar doğurabilir.