Monoton epiteloid hücreler, trabeküller, adacıklar ve benekli kromatin birlikte görüldüğünde nöroendokrin neoplazi düşünülür. Pseudoendocrine sarcoma, bu morfolojik izlenimin immünfenotiple sınanması gerektiğini gösterir.
Tümörü tanıtan özellikler
Sıklıkla gövde ve paravertebral yumuşak dokuda görülür. Lobüler yapı içinde solid, trabeküler ve psödoglandüler alanlar bulunabilir.
Hücreler soluk eozinofilik sitoplazmalı ve monoton yuvarlak çekirdeklidir. Ekstrasellüler hiyalin globüller, ince hiyalin septalar ve psammomatöz kalsifikasyonlar yardımcı ipuçlarıdır.
Sitolojik sakinlik ve düşük mitoz, tümörün metastatik potansiyelini ortadan kaldırmaz.
İHK'de beklenen ayrışma
Keratinler ve özgül nöroendokrin belirteçler genellikle negatiftir. Buna karşılık nükleer β-katenin belirgin olabilir.
CD56 pozitifliği görülebilir; ancak CD56'nın düşük özgüllüğü nedeniyle tek başına nöroendokrin farklılaşma kanıtı sayılmamalıdır. S100 ve desmin de değişken ekspresyon gösterebilir.
Moleküler destek
Aktive edici CTNNB1 değişiklikleri tanımlanmıştır. Nükleer β-katenin, uygun morfolojide bu mekanizmayı destekler.
Bununla birlikte nükleer β-katenin çok farklı tümörlerde görülebilir. Sonuç, hücresel mimariden ve anatomik bağlamdan bağımsız bir tanı etiketi değildir.
Ayırıcı tanıda hangi sorular sorulur?
| Olasılık | Ayırıcı soru |
|---|---|
| Nöroendokrin tümör | INSM1, synaptophysin ve chromogranin ile gerçek destek var mı? |
| Paraganglioma | Nöroendokrin ve sustentaküler patern uyumlu mu? |
| GLI1-altered mesenchymal tumour | Kapiller-adacıklı mimari ve moleküler bulgular hangi grubu destekliyor? |
| Solid pseudopapillary neoplasm | Yerleşim, klinik ilişki ve bütün immünfenotip uygun mu? |
WHO 6. edisyonda ne değişti?
Pseudoendocrine sarcoma bağımsız başlık olarak sınıflamaya alınmıştır.
Literatürün katkısı
23 olguluk tanımlayıcı çalışma, tekrarlayan CTNNB1 değişikliklerini ve lokal nüks/metastaz potansiyelini ortaya koymuştur. Böylece iyi diferansiye nöroendokrin tümöre benzeyen morfolojinin altında farklı bir mezenkimal neoplazinin bulunabileceği gösterilmiştir.