S100 ve CD34 pozitif, SOX10 negatif bir iğsi hücreli tümör bazen sinir kılıfı, fibroblastik veya lipofibromatöz lezyonlar arasında kalır. Kinase-altered spindle cell neoplasms, bu olguların bir bölümünü açıklayan geniş bir moleküler gruptur.
Morfolojik spektrum
Tümörler hiposellüler ve kollajenöz olabileceği gibi, yoğun hücresel ve demetsel de olabilir. Yağ dokusu arasına giren iğsi hücreler lipofibromatosis benzeri görünüm oluşturabilir.
Damar çevresinde ve stromada belirgin hiyalinizasyon yararlı bir ipucudur. Bazı örnekler Fibrosarcoma veya MPNST'yi taklit eder.
Dolayısıyla tek bir “tipik H&E resmi” beklemek uygun değildir.
İHK'de yönlendirici patern
CD34 ve S100 birlikte pozitif olabilir; ancak bu birliktelik bütün olgularda bulunmaz. SOX10 genellikle negatiftir ve H3K27me3 korunabilir.
Pan-TRK, NTRK ilişkili olgularda tarama desteği sağlar. Fakat:
- Pozitiflik füzyonun doğrudan kanıtı değildir.
- Negatiflik bütün NTRK füzyonlarını dışlamaz.
- NTRK dışı kinaz değişikliklerinde negatif olması beklenebilir.
Moleküler kapsam neden genişledi?
NTRK1/2/3 dışında RAF1, BRAF, RET, ALK, EGFR ve diğer yolak bileşenleriyle ilişkili değişiklikler tanımlanmıştır.
2018 tarihli 25 olguluk çalışma, benzer morfoloji ve S100/CD34 fenotipinin farklı kinaz füzyonlarıyla ortaya çıkabildiğini göstermiştir. Sonraki MYH9::EGFR gibi bildirimler bu kapsamı genişletmiştir.
Ayırıcı tanı
MPNST, Lipofibromatosis, Fibrous hamartoma of infancy, Dermatofibrosarcoma protuberans ve diğer iğsi hücreli sarkomlar; yaş, yerleşim ve baskın mimariye göre değerlendirilir.
Herhangi bir tümörde kinaz füzyonu bulunması, o tümörü otomatik olarak bu gruba taşımaz. Önceden tanımlı özgül tümörlerin kendi bağlamı korunmalıdır.
WHO 6. edisyonda ne değişti?
Önceki NTRK-rearranged spindle cell neoplasm başlığı, daha geniş Kinase-altered spindle cell neoplasms çerçevesine dönüşmüştür.
Tanısal odak: İHK aday grubu gösterir; moleküler bulgu, morfolojiyle birlikte özgül sınıflamayı sağlar.