El veya ayakta yerleşen, kondromiksoid matriksli bir lezyon kolaylıkla Soft tissue chondroma olarak değerlendirilebilir. Acral fibrochondromyxoid tumour, mimari ve immünfenotipin bu ilk izlenimi değiştirebildiği bir tümördür.
H&E'de ne aranır?
Tümör tek veya çok nodüllüdür. Nodülleri ayıran fibröz septalar küçük damarlardan zengindir.
Bol miksoid, kondroid veya fibröz matriks içerisinde küçük oval ve iğsi hücreler bulunur. Hücreler bazen lakün benzeri boşluklara yerleşir; çekirdek olukları kondroblastik görünümü güçlendirebilir.
Belirgin pleomorfizm ve yüksek mitotik aktivite beklenmez. Nadir kalsifikasyon, kistik değişiklik veya iskemik nekroz görülebilir.
İHK'deki ayırt edici birliktelik
CD34 ve ERG ekspresyonu sık görülür. Kondroid görünümüne rağmen S100 negatif olabilir.
2024 tarihli 37 olguluk çalışmada, test edilen örneklerde CD34/ERG birlikteliği ve S100 negatifliği dikkat çekmiştir. Bu patern, yalnız matrikse bakarak kıkırdak tümörü tanısı koymanın yetersiz kalabileceğini gösterir.
ERG pozitifliği burada da tek başına vasküler farklılaşma kanıtı değildir.
Moleküler destek
THBS1::ADGRF5 füzyonu güçlü bir tanısal destektir. Moleküler bulgu; akral yerleşim, multinodüler mimari ve uygun hücresel görünümle birlikte yorumlanır.
Ayırıcı tanı
| Olasılık | Ayrımı yönlendiren özellik |
|---|---|
| Soft tissue chondroma | Kıkırdak farklılaşmasının niteliği ve immünfenotip |
| Acral fibromyxoma | Kondroid komponent, septal mimari ve hücresel düzen |
| Myoepithelial tumour | Epitelyal/myoepithelial belirteçlerin birlikteliği |
| Low-grade fibromyxoid sarcoma | MUC4, karakteristik mimari ve uygun genetik bulgular |
WHO 6. edisyonda ne değişti?
Acral fibrochondromyxoid tumour ayrı başlık olarak sınıflamaya alınmıştır.
Literatürün davranış açısından mesajı
Mevcut bulgular çoğunlukla benign davranışı destekler. Bununla birlikte 37 olguluk seride çok geç lokal nüks gösteren bir hasta bulunması, “sakin histoloji” ile “hiç nüks etmeme” kavramlarının aynı olmadığını hatırlatır.
Tanısal odak: Kondroid matriksin görünümü, hücrelerin fenotipi ve tümörün mimarisiyle birlikte değerlendirilmelidir.