Hiyalinize matriks içinde kordonlar veya küçük adalar oluşturan epiteloid hücreler Myoepithelioma'yı düşündürür. İmmünfenotip bu yorumu desteklemiyorsa OGT-rearranged mesenchymal neoplasm ayırıcı tanıya girebilir.
Tanıtıcı morfoloji
Tümör çoğunlukla sınırlı ve lobüllüdür. Hücresel alanlarla yoğun hiyalinize, daha az hücresel alanların yan yana bulunması iki tonlu bir görünüm oluşturabilir.
Oval veya epiteloid hücreler kordonlar, adalar ve retiküler yapılar meydana getirir. Perivasküler hiyalinizasyon görülebilir. Bazı örneklerde vakuollü veya taşlı yüzük benzeri hücreler bulunur.
Nükleer görünüm genellikle sakindir; mitoz çok düşüktür ve tümör nekrozu beklenen özellik değildir.
İHK'nin tanısal rolü
CD34 ekspresyonu sıktır. EMA fokal olabilir; keratin ve ERG daha sınırlı bir alt grupta görülebilir. Buna karşılık beklenen myoepithelial belirteç birlikteliği çoğu zaman oluşmaz.
Myoepithelial morfoloji ile yetersiz immünfenotip arasındaki uyumsuzluk, tanının yeniden düşünülmesi için gerekçedir. Ancak yalnız negatif S100 veya GFAP sonucuyla bu yeni gruba geçilemez.
Moleküler kimlik
OGT yeniden düzenlenmesi tanının temelidir. FOXO1, FOXO3, FOXO4 ve CITED1 ilişkili füzyonlar tanımlanmıştır.
Başlangıçta eldeki iki tümörde gösterilen OGT::FOXO3 füzyonu, morfolojik benzerliğin altında ayrı bir moleküler grubun bulunabileceğini ortaya koymuştur. Sonraki çalışmalar yerleşim ve partner spektrumunu genişletmiştir.
Ayırıcı tanı
- Myoepithelioma: Morfoloji kadar epitelyal ve myoepithelial belirteçlerin birlikteliği önemlidir.
- Sclerosing epithelioid fibrosarcoma: Hiyalinize matriks benzerliği; MUC4 ve uygun moleküler incelemeyle değerlendirilir.
- Ossifying fibromyxoid tumour: Periferik ossifikasyon, hücresel düzen ve immünfenotip karşılaştırılır.
- Epiteloid vasküler tümörler: ERG varsa gerçek endotelyal farklılaşma ayrıca sorgulanır.
WHO 6. edisyonda ne değişti?
OGT-rearranged mesenchymal neoplasm bağımsız başlık olarak tanınmıştır. Böylece “myoepithelioma-like” tanımlamasından moleküler olarak belirlenmiş bir gruba geçilmiştir.
Tanısal odak: Morfolojik benzerlik, aynı hücresel farklılaşmanın veya aynı hastalığın kanıtı değildir.