Santral nekroz içeren, yoğun inflamasyonlu bir subkutan nodül ilk bakışta enfeksiyöz veya reaktif bir süreç izlenimi verebilir. Nodular necrotizing fibroblastic tumour, bu zeminde dağılmış büyük neoplastik hücrelerin tanınmasını gerektirir.
Düşük büyütmede mimari
Tümör nodüler veya multilobülerdir. Lobüller arasında inflamatuvar hücrelerden zengin fibröz septalar bulunabilir. Santral nekroz önemli bir ipucudur, ancak tek başına tanımlayıcı değildir.
Canlı alanlarda geniş eozinofilik-amfofilik sitoplazmalı, veziküler çekirdekli ve belirgin nükleollü hücreler görülür. Hücreler virosit, ganglion hücresi veya Reed–Sternberg hücresi benzeri olabilir.
Emperipolez görülebilmesi, histiyositik bir hastalıkla karışmasına yol açabilir.
İHK ve moleküler destek
Keratin bazı olgularda fokal pozitiftir. Bu nedenle keratin pozitifliği tek başına karsinom lehine yorumlanmamalıdır.
YAP1::MAML2 füzyonu önemli bir destekleyici bulgudur. YAP1'in C-terminaline yönelik boyanma kaybı yardımcı olabilir; antikorun hangi bölgeyi tanıdığı ve iç kontrol önemlidir.
Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma ile ayrım
İki tümörde de inflamasyon arasında büyük, belirgin nükleollü hücreler bulunabilir.
| Özellik | Nodular necrotizing fibroblastic tumour | Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma |
|---|---|---|
| Mimari | Daha belirgin nodüler/lobüler yapı | Sıklıkla infiltratif yapı |
| Stroma | Belirgin miksoid komponent genellikle baskın değildir | Miksoid alanlar daha karakteristiktir |
| Nekroz | Santral nekroz dikkat çekebilir | Aynı nodüler-santral düzen tipik değildir |
| Moleküler destek | YAP1::MAML2 | Farklı moleküler değişiklikler görülebilir |
Bunlar mutlak sınırlar değil, birlikte yorumlanan ayırıcı özelliklerdir.
WHO 6. edisyonda ne değişti?
Tümör bağımsız başlık olarak yer alır. Önceki yayınlarda Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma'nın nodüler-nekrotizan varyantı olarak tartışılmıştır.
Güncel literatür ne ekliyor?
2026 tarihli, her gruptan üç olgu içeren çalışma epigenetik yakınlık bildirmiştir. Bu sonuç biyolojik ilişki olasılığını destekler; iki tanının resmen birleştirildiğini göstermez. Yayınlarda “tumour” ve “sarcoma” adlandırmalarının birlikte görülebileceği de akılda tutulmalıdır.