Yüzeyel bir tümörde iri, hiperkromatik ve tuhaf çekirdekler görüldüğünde yüksek dereceli sarkom olasılığı doğal olarak gündeme gelir. Superficial CD34-positive pleomorphic fibroblastic tumour, nükleer görünüm ile proliferatif aktivitenin birlikte değerlendirilmesi gereken bir neoplazidir.
Morfolojik ipuçları
Tümör, iğsi ve epiteloid hücrelerden oluşan tabakalar veya demetler gösterir. Sitoplazma geniş, eozinofilik, granüler ya da camımsıdır. Lipidize hücreler ve intranükleer sitoplazmik psödoinklüzyonlar bulunabilir.
Dikkat çekici karşıtlık şudur: Nükleer pleomorfizm belirginken mitotik aktivite genellikle düşüktür. Nekroz olağan bir bulgu değildir.
Yüzeyel yerleşim ve bu morfolojik birliktelik, yalnız “pleomorfik malign tümör” izleniminden daha özgül bir tanıya geçiş sağlar.
İHK'nin katkısı
Yaygın CD34 ekspresyonu temel bulgudur. Nükleer WT1 ve membranöz CADM3 destekleyici olabilir. Keratin ekspresyonu da görülebilir; bu bulgu tek başına epitelyal kökeni göstermez.
CADM3 veya WT1'in pozitifliği morfolojinin yerine geçmez. Benzer lezyonlarda daha sınırlı boyanma olabileceği unutulmamalıdır.
Ayırıcı tanı
| Olasılık | Ayrımı yönlendiren özellik |
|---|---|
| Undifferentiated pleomorphic sarcoma | Proliferatif aktivite, nekroz, derinlik ve tüm mimari |
| Pleomorphic dermal sarcoma / Atypical fibroxanthoma | Klinik yerleşim, dermal yapı ve immünfenotip |
| Dermatofibrosarcoma protuberans | Monoton storiform alanlar ve karakteristik infiltrasyon |
| Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour | Ektatik, hiyalinize damarların baskınlığı |
PRDM10 ilişkisi
PRDM10 yeniden düzenlenmiş yumuşak doku tümörleriyle belirgin örtüşme vardır. Bununla birlikte PRDM10 değişikliğinin gösterilememesi, morfolojik ve immünfenotipik olarak tipik bir örneği otomatik dışlamaz.
WHO 6. edisyonda ne değişti?
Tümör adına “pleomorphic” eklenmiştir. Böylece hem tanınmasını sağlayan hem de yüksek dereceli sarkomla karışmasına yol açan özellik açıkça vurgulanmaktadır.
Literatürün katkısı
59 olguluk çalışma, çoğunlukla indolen davranışı desteklerken nadir bölgesel lenf nodu metastazını da göstermiştir. Bu nedenle belirgin pleomorfizm agresif davranışla, düşük mitoz ise mutlak benignlikle eşitlenmemelidir.