Yoğun histiyositik infiltrasyon içinde az sayıda eozinofilik, bazen belirgin atipik hücre görüldüğünde tümör hücrelerini arka plandan ayırmak zorlaşabilir. Inflammatory rhabdomyoblastic tumour, tanısal güçlüğü bu ilişkiden doğan bir neoplazidir.
H&E'de beklenen görünüm
Tümör çoğunlukla sınırlıdır ve fibröz psödokapsül içerebilir. Lenfohistiyositik infiltrasyon, neoplastik hücreleri sayıca aşabilir.
Tümör hücreleri iğsi, köşeli veya epiteloiddir. Geniş, yoğun eozinofilik sitoplazma ve değişen derecede nükleer atipi bulunur. Klasik çapraz çizgilenme beklenmez.
Önemli bir özellik, nükleer atipi ile mitotik aktivitenin her zaman paralel olmamasıdır. Belirgin tuhaf çekirdekler bulunmasına rağmen mitoz düşük olabilir.
İHK'de iki hücre grubunu ayırmak
CD68 ve CD163, yoğun histiyositik zemini gösterir. Desmin, MYOD1, myogenin ve PAX7 ise neoplastik myojenik hücreleri tanımaya yardımcı olur.
Myogenin seyrek hücrede pozitif olabilir. Bu nedenle negatif veya çok sınırlı myogenin ekspresyonu tek başına dışlayıcı değildir. SMA pozitifliği görülebilmesi, önceki düz kas yorumunu açıklayan özelliklerden biridir.
Moleküler çerçeve
Yakın haploidizasyon ve yaygın heterozigotluk kaybı, tümörün karakteristik genomik özellikleridir. Seçilmiş güç olgularda kopya sayısı ve allelik yapı değerlendirmesi tanısal destek sağlar.
Ayırıcı tanı ve progresyon
Inflammatory myofibroblastic tumour, histiyositik lezyonlar ve diğer myojenik tümörler ayırıcı tanıya girer.
Yüksek hücresellik, artmış ve atipik mitozlar, koagülatif tümör nekrozu ve inflamatuvar zeminin azalması malign progresyon düşündürür. Bunun için tüm olgularda geçerli, doğrulanmış tek bir sayısal eşik bulunmamaktadır.
2026 tarihli bir olgu, kor biyopside yüksek dereceli komponentin baskın olması nedeniyle başlangıçta Pleomorphic rhabdomyosarcoma düşünülebileceğini göstermektedir. Bu tek olgu, progresyonun bütün tümörlerde beklenen bir olay olduğunu göstermez.
WHO 6. edisyonda ne değişti?
Önceki Inflammatory leiomyosarcoma grubunu kapsayan yeniden sınıflama, tümörü iskelet kası bölümüne taşımıştır. Değişiklik yalnız isimle ilgili değildir; farklılaşmanın yorumu ve biyolojik çerçeve de değişmiştir.