SMA ve desmin pozitifliği, iğsi hücreli bir lezyonu myojenik spektruma taşır. Ancak bu iki belirtecin birlikteliği, tek başına Leiomyosarcoma veya Rhabdomyosarcoma tanısı anlamına gelmez.
SRF-rearranged myoid neoplasm, özellikle perivasküler ve immatür düz kas benzeri morfolojide düşünülmesi gereken bir gruptur.
Tümörü tanıtan morfoloji
Monoton oval veya iğsi hücreler kısa demetler, diziler ve solid alanlar oluşturur. Sitoplazma fibriller ve eozinofiliktir.
Bazı örneklerde daha primitif yuvarlak hücreli alanlar ile myoid iğsi hücreli alanlar birlikte bulunur. Damar çevresinde kümelenme ve genişlemiş damar boşluklarına doğru çıkıntılar görülebilir.
Hipersellülarite belirgin olsa bile nükleer pleomorfizm sınırlı olabilir. Bununla birlikte bütün olguların düşük mitozlu ve nekrozsuz olması beklenmemelidir.
İHK nasıl yorumlanmalı?
- SMA sıklıkla pozitiftir.
- Desmin ve h-caldesmon değişken olabilir.
- Bazı moleküler alt gruplarda keratin ekspresyonu görülebilir.
- Myogenin ve MYOD1 negatifliği, iskelet kası farklılaşmasından ayrımda önemlidir.
Fenotip füzyon partnerine göre değişebilir. Dolayısıyla “desmin negatifse dışlanır” biçiminde katı bir yaklaşım uygun değildir.
Moleküler ayrım
SRF füzyonunun gösterilmesi bu tanısal grubun temelidir. SRF::RELA, başlangıçta hücresel Myofibroma/Myopericytoma spektrumu içinde tanımlanmıştır.
Ancak başka tümörlerde de SRF füzyonları görülebilir. Gen adının ortak olması, bütün bu neoplazilerin aynı hastalık olduğunu göstermez.
Ayırıcı tanının merkezindeki sorun
Myofibroma, Myopericytoma ve düz kas tümörleriyle morfolojik örtüşme vardır. En önemli hata, hücresellik ve kas belirteçlerini birlikte görüp doğrudan yüksek dereceli myojenik sarkom tanısına yönelmektir.
Tersine, SRF füzyonu bulunduğu için belirgin atipi, nekroz veya destrüktif büyümenin göz ardı edilmesi de doğru değildir.
WHO 6. edisyonda ne değişti?
SRF ilişkili myoid neoplaziler bağımsız başlık kazanmıştır. Sınıflama, daha önce perivasküler/myofibroblastik gruplar arasında dağılan bir moleküler spektrumu görünür hâle getirir.
2026 tarihli fonksiyonel çalışma, SRF füzyonlarının aktif kimerik transkripsiyon faktörleri oluşturduğunu göstererek bu biyolojik çerçeveyi desteklemiştir.