Osteoklast tipi dev hücreler dikkat çekicidir; ancak dev hücreden zengin bir tümörün kimliğini çoğu zaman aradaki mononükleer hücreler belirler. Keratin-positive giant cell–rich tumour, bu yaklaşımın güçlü bir örneğidir.
Morfolojik görünüm
Lezyon; mononükleer hücreler, histiyositler, inflamatuvar hücreler ve osteoklast veya Touton tipi dev hücrelerden oluşur. Hemosiderin, küçük kanama alanları ve periferik lenfoid kümeler görülebilir.
Bazı örneklerde dev hücreler baskınken, bazılarında ksantomatöz komponent ön plandadır. Bu nedenle tümör her kesitte klasik “dev hücreli tümör” görünümü vermeyebilir.
Mononükleer hücreler epiteloid, iğsi veya plazmasitoid olabilir. Sitolojik görünüm çoğunlukla sakindir; mitotik aktivite ise tek başına tanıyı veya davranışı belirlemez.
Keratin hangi hücrede pozitif?
Tanısal bulgu, mononükleer hücrelerde keratin ekspresyonudur. Boyanma dendritik uzantıları gösterebilir; plazmasitoid hücrelerde paranükleer noktasal patern oluşabilir.
INI1 genellikle korunur. H3.3 G34W negatifliği, uygun radyolojik bağlamda Giant cell tumour of bone ayrımına katkıda bulunur; tek başına bütün kemik dev hücreli tümörlerini dışlamaz.
Moleküler destek
HMGA2::NCOR2 füzyonu önemli bir tanısal destektir. Özellikle keratinin az sayıda hücrede izlendiği veya morfolojinin alışılmadık olduğu örneklerde moleküler doğrulama yararlıdır.
2021 tarihli tanımlayıcı çalışma, keratin-pozitif tümörlerin geleneksel keratin-negatif Giant cell tumour of soft tissue örneklerinden ayrılmasını destekledi. Sonraki yayınlar ksantogranülomatöz görünümlü örneklerle ilişkisini genişletti.
Ayırıcı tanı
| Olasılık | Tanısal soru |
|---|---|
| Giant cell tumour of soft tissue | Mononükleer komponentte keratin var mı? |
| Tenosynovial giant cell tumour | Sinovyal ilişki ve tipik hücresel bileşim mevcut mu? |
| Dev hücreden zengin karsinom | Gerçek malign epitelyal komponent ve uygun primer odağı var mı? |
| Epithelioid sarcoma | Sitolojik özellikler, mimari ve INI1 paterni uyumlu mu? |
WHO 6. edisyonda ne değişti?
Tümör, ayrı bir başlık olarak tanınmıştır. Bu ayrım, keratin-pozitifliği nedeniyle karsinoma; dev hücreleri nedeniyle de geleneksel dev hücreli tümöre otomatik yönelmeyi önler.