Eklem çevresinde, özellikle temporomandibular bölgede, hemosiderinli mononükleer hücreler ile kondroid matriksin birlikteliği tanısal bir ipucudur. Chondroid synoviocytic neoplasm, bu görünümü bağımsız bir sinovyal neoplazi çerçevesinde ele alır.
H&E'de aranacak birliktelik
Tümör multinodülerdir. Büyük, eozinofilik sitoplazmalı sinoviyositlere küçük histiyositler, köpüksü makrofajlar, siderofajlar ve osteoklast tipi dev hücreler eşlik eder.
Ayırt edici özellik, bu hücresel yapıya kondroid veya miksohiyalin matriksin katılmasıdır. Kalsifikasyonlar bazen Chondroblastoma benzeri olabilir. Kristal birikimleri belirgin olduğunda tümöral psödogut görünümü ortaya çıkabilir.
Kıkırdak benzeri alanlar değerlendirilirken yalnız matrikse değil, lakünlerdeki hücrelerin niteliğine de bakılmalıdır.
İHK ve moleküler bulgular
Clusterin, sinoviyositik fenotipi destekler. CSF1 mRNA ekspresyonu görülebilir; ancak ekspresyon ile CSF1 yeniden düzenlenmesi aynı bulgu değildir.
2024 tarihli 21 olguluk çalışmada FN1::TEK ve FN1::PRG4 gibi füzyonlar tanımlanmıştır. Bununla birlikte bütün olgularda tek bir ortak füzyon saptanmamıştır. Tanı, yalnız bir genetik test sonucuna indirgenemez.
Ayırıcı tanı
- Tenosynovial giant cell tumour: Hemosiderin, histiyositler ve dev hücreler örtüşür. Belirgin kondroid matriks ve sinoviyositik nodüller yeni grubu düşündürür.
- Synovial chondromatosis: Kıkırdak nodüllerine eşlik eden hücresel komponentin gerçekten kondrositik mi, sinoviyositik mi olduğu önemlidir.
- Chondroblastoma: Kemik merkezli yerleşim, radyoloji ve uygun olguda H3.3 K36M incelemesi ayrımı destekler.
- Phosphaturic mesenchymal tumour: Benzer kalsifiye matriks görülebilir; FGF23 ve biyokimyasal bağlam birlikte değerlendirilir.
WHO 6. edisyonda ne değişti?
Chondroid synoviocytic neoplasm bağımsız başlık hâline gelmiştir. Böylece kıkırdak içeren bütün örnekler, sıradan Tenosynovial giant cell tumour içinde açıklanmaya çalışılmamaktadır.
Literatürün sınırı
Tanımlayıcı seride yerel persistan veya nüks hastalık görülmüş, metastaz bildirilmemiştir. Bu bulgu lokal agresif davranış çerçevesini destekler; sınırlı seriden mutlak davranış kuralı çıkarılamaz.
Tanısal odak: Kondroid matriksin içindeki hücrelerin hangi farklılaşmayı gösterdiği, matriksin kendisi kadar önemlidir.