Bazı fibroblastik tümörler belirgin atipi göstermediği hâlde bilinen bir tanıya tam olarak oturmaz. PRRX1-rearranged fibroblastic tumour, bu grupta düşük büyütmedeki mimarisiyle fark edilebilen bir neoplazidir.
Düşük büyütmede başlayan tanı
Tipik görünüm; sınırlı, bazen multinodüler, hiposellüler bir tümördür. Hiyalinize stroma içerisinde düzensiz, uzamış ve ektatik damar boşlukları dikkati çeker.
İğsi hücreler rastgele veya kısa demetler hâlinde yerleşir. Kalın, ipliksi ya da tel benzeri kollajen odakları bulunabilir. Sitolojik atipi belirgin değildir; mitoz seyrektir ve nekroz beklenen bir özellik değildir.
Damarların şekli ile kollajenin dağılımı, tek tek hücrelerden daha ayırt edici olabilir.
İHK neden yanıltabilir?
Tümörlerin bir kısmı yamalı S100 veya SOX10 ekspresyonu gösterebilir. Bu nedenle sınırlı nöral belirteç pozitifliği, otomatik olarak sinir kılıfı tümörü tanısına götürmemelidir.
CD34, STAT6, MUC4, desmin ve SMA genellikle negatiftir. Bununla birlikte geniş negatif panel de tek başına PRRX1 ilişkili tümörü kanıtlamaz.
Moleküler kimlik
PRRX1 yeniden düzenlenmesinin gösterilmesi tanının temel bileşenidir. Literatürde NCOA1, NCOA2 ve KMT2D gibi farklı partnerler tanımlanmıştır.
2025 tarihli kor biyopsi yayını, sınırlı örnekte bu tümörün tanınmasını ve değişken immünfenotipinin oluşturduğu güçlükleri ele alır. Aynı çalışma, önceki yayınlarda kullanılan “fibroblastic” ve “mesenchymal” adlandırmalarının neden farklılaşabildiğini de tartışır.
Ayırıcı tanıya yaklaşım
| Taklitçi | Dikkat edilecek ayrım |
|---|---|
| Solitary fibrous tumour | STAT6 ve karakteristik hücresellik değişimleri |
| Low-grade fibromyxoid sarcoma | Fibromiksoid mimari, MUC4 ve uygun füzyon incelemesi |
| Desmoplastic fibroblastoma | Kollajenöz zemin benzerliği; damar paterni ve genetik ayrım |
| Sinir kılıfı tümörleri | S100/SOX10 dağılımı, nöral mimari ve anatomik ilişki |
Bu tablo bir dışlama algoritması değildir. Önce morfolojik aday belirlenir; yardımcı incelemeler o adayın tutarlılığını sınar.
WHO 6. edisyonda ne değişti?
Tümör bağımsız fibroblastik başlık olarak sınıflamaya alınmıştır. Yeni başlık, “atipisiz iğsi hücreli neoplazi” görünümünün altında özgül bir moleküler grubun bulunabileceğini gösterir.