Miksoid stromada ince dallanan damarlar ve lipoblastlar görüldüğünde Myxoid liposarcoma akla gelir. Ancak özellikle yüzeyel ve inguinogenital yerleşimli, sitolojik olarak sakin bir tümörde Lipoblastoma-like tumour önemli bir alternatif oluşturur.
Tümörü tanıtan özellikler
Lezyon genellikle lobüllüdür. Değişen kalınlıkta fibröz septalar arasında matür adipositler, küçük tek veya iki vakuollü lipoblastlar ve atipisiz iğsi hücreler bulunur. Stroma belirgin miksoid olabileceği gibi kollajenöz alanlar da içerebilir.
Tanısal izlenim tek bir hücreden çok şu birliktelikten doğar:
- Lobüllü mimari.
- İnce duvarlı, dallanan damar ağı.
- Matür ve immatür adipositik elemanların karışımı.
- Belirgin nükleer atipi ve nekrozun bulunmaması.
İHK ve moleküler inceleme
RB1 ekspresyonu kaybolabilir veya mozaik görünüm gösterebilir. Bu bulgu tek başına tanımlayıcı değildir. S100, desmin ve CD34 değişken olduğundan sabit bir pozitif panel beklemek yanıltıcıdır.
PLAG1, DDIT3, MDM2 veya CDK4 ile zayıf boyanma, ilgili genetik değişikliğin bulunduğu anlamına gelmez. Morfolojiyle uyumsuz veya sınırda sonuçlarda moleküler incelemenin amacı, başlıca taklitçileri ayırmaktır.
Ayırıcı tanıda hangi soru önemlidir?
| Olasılık | Ayrımı yönlendiren bulgu |
|---|---|
| Myxoid liposarcoma | DDIT3 yeniden düzenlenmesi ve bütüncül morfolojik uyum |
| Lipoblastoma | Yaş, matürasyon paterni ve PLAG1 ilişkili genetik bulgular |
| Spindle cell lipoma | İğsi hücre–kollajen paterni ve adipositik komponentin dağılımı |
| Atypical spindle cell / pleomorphic lipomatous tumour | Gerçek stromal hücre atipisi ve pleomorfik komponent |
WHO 6. edisyonda ne değişti?
Lipoblastoma-like tumour bağımsız başlık olarak yer alıyor. Değişiklik, benign bir taklitçinin sınıflamadaki görünürlüğünü artırıyor.
Literatürün katkısı
İlk çalışmalar vulvar olgulara odaklanırken, 2023 tarihli 23 olguluk çalışma aynı spektrumun erkeklerde ve inguinogenital bölge dışında da görülebildiğini gösterdi. Ayrıca “fibrosarcoma-like lipomatous neoplasm” olarak adlandırılmış örneklerin bu grupla örtüştüğü bildirildi.
Tanısal odak: Lipoblast varlığı maligniteyi tek başına belirlemez; tümörün mimarisi, stromal hücrelerin niteliği ve moleküler bağlam birlikte değerlendirilmelidir.