Kemik ve yumuşak doku tümörlerinin WHO 6. edisyon sınıflaması (STB6), yalnızca yeni tümör isimleri ekleyen bir güncelleme değil; tümör antitesi, alt tip, morfolojik patern ve moleküler tanı arasındaki ilişkileri yeniden düzenleyen önemli bir sınıflama değişikliğidir.
Neler değişti?
Hornick ve arkadaşlarının yayımladığı WHO 6. edisyon değerlendirmesinde 19 yeni tümör antitesinin sınıflamaya eklendiği bildirilmektedir.
Yeni sınıflama 203 editör ve yazarın, 27 ülkeden katılımıyla hazırlanmıştır.
Sınıflamada:
- 116 yumuşak doku tümörü
- 46 kemik tümörü
- 18 vasküler tümör
- 4 indiferansiye iğsi ve yuvarlak hücreli sarkom grubu
- 6 hematopoietik ve dendritik hücreli neoplazi
- 6 genetik sendrom
yer almaktadır. Toplam 62 sarkom tanımlanmaktadır.
Antite, alt tip ve morfolojik patern ayrımı
Yeni sınıflamada üç kavramın ayrılması önem taşımaktadır.
Tümör antitesi (Entity)
Bir tümörün bağımsız antite kabul edilmesi için klinik, histopatolojik ve/veya genetik özelliklerinin diğer tümörlerden anlamlı biçimde ayrılması gerekir.
Alt tip (Subtype)
Ana tümör tipinden en az bir klinik, histopatolojik veya genetik özellik bakımından ayrılan gruptur. Tercihen farklı klinik sonuç veya tedavi yaklaşımıyla ilişkili olması beklenir.
Morfolojik patern (Morphological pattern)
Önceki sınıflamalarda kullanılan "variant" kavramının yerine morfolojik patern yaklaşımı benimsenmiştir.
Bir morfolojik görünümün tanınması önemli olabilir; ancak bu görünümün mutlaka farklı biyolojik davranış göstermesi gerekmez.
Tanısal açıdan temel mesaj: Her farklı morfolojik görünüm, ayrı bir tümör antitesi veya prognostik alt tip anlamına gelmez.
Moleküler patolojinin rolü
Kemik ve yumuşak doku tümörlerinde morfoloji, immünohistokimya ve moleküler genetik giderek daha bütünleşik biçimde değerlendirilmektedir.
Özellikle morfolojik olarak örtüşen iğsi ve yuvarlak hücreli neoplazilerde, karakteristik moleküler değişikliklerin belirlenmesi ayırıcı tanıyı daraltabilir.
RNA füzyon analizleri, DNA dizileme ve diğer moleküler yöntemler uygun olgularda tanısal doğrulamaya katkı sağlar.
Ancak moleküler bir değişikliğin saptanması, klinikopatolojik bağlamdan bağımsız olarak her zaman kesin tanı anlamına gelmez.
Günlük tanı pratiğinde yaklaşım
WHO 6. edisyon çerçevesinde kemik ve yumuşak doku tümörleri değerlendirilirken:
- Klinik bilgiler, yaş, anatomik lokalizasyon ve görüntüleme bulguları incelenmelidir.
- Histolojik büyüme paterni ve sitomorfolojik özellikler tanımlanmalıdır.
- Morfolojiye yönelik sınırlı ve hedeflenmiş bir immünohistokimyasal panel uygulanmalıdır.
- Ayırıcı tanı devam ediyorsa uygun moleküler analiz seçilmelidir.
- Nihai tanı güncel WHO terminolojisiyle raporlanmalıdır.
Essential ve desirable kriterler
Yeni sınıflamada zorunlu (essential) ve destekleyici (desirable) tanı kriterleri yeniden düzenlenmiştir.
Bu ayrım, moleküler testlere erişimin sınırlı olduğu merkezlerde de tanısal standardizasyon açısından önemlidir.
Sonuç
WHO 6. edisyon, kemik ve yumuşak doku tümörlerinin sınıflandırılmasında moleküler patolojinin giderek artan önemini yansıtmaktadır.
En önemli değişikliklerden biri, bağımsız tümör antitesi ile morfolojik paternin birbirinden daha açık biçimde ayrılmasıdır.
Yeni sınıflama, yalnızca tanı isimlerini değil, ayırıcı tanı algoritmalarını ve moleküler test seçimini de etkileyecektir.
Kaynaklar
- Hornick JL, Bovée JVMG, Antonescu CR, et al. The 2026 World Health Organization Classification of Tumors of Soft Tissue and Bone: 6th Edition. American Journal of Surgical Pathology. 2026. DOI: 10.1097/PAS.0000000000002624
- WHO Classification of Tumours Editorial Board. Soft Tissue and Bone Tumours. 5th ed. International Agency for Research on Cancer; 2020. Önceki sınıflama.
Etiketler: blog, Tanısal yaklaşım