IgG4 ilişkili hastalık böbrekte en sık plazma hücrelerinden zengin tübülointerstisyel nefrit şeklinde görülür. Daha seyrek olarak membranöz glomerülonefrit gelişebilir; retroperitoneal fibrozis ise üreter obstrüksiyonu ve hidronefroza yol açabilir.
Patolog için temel bulgular
IgG4 ilişkili tübülointerstisyel nefritte:
- Plazma hücrelerinden zengin interstisyel infiltrasyon
- Eozinofiller
- Ekspansil veya storiform benzeri fibrozis
- Artmış IgG4 pozitif plazma hücreleri
- Tübüler bazal membranlarda immün kompleks birikimi
görülebilir.
Böbrekte obliteratif flebit genellikle beklenmez; storiform fibrozis de her olguda bulunmayabilir. Granülom, nekroz, karyoreksis veya belirgin nötrofil varlığı ise ANCA ilişkili hastalık gibi alternatif tanıları düşündürmelidir.
Yeni vurgulanan IgG4 ilişkili akut interstisyel nefrit paterninde fibrozis minimaldir ve tübüler bazal membran depozitleri bulunmayabilir. Bu nedenle açıklanamayan, plazma hücrelerinden zengin interstisyel nefritlerde IgG4 immünohistokimyası düşünülebilir.
Önemli uyarı
Artmış IgG4 pozitif plazma hücresi tek başına tanı koydurmaz. Bulgular; serum IgG4, kompleman düzeyleri, görüntüleme, diğer organ tutulumu ve morfoloji ile birlikte değerlendirilmelidir.
Kaynak: El-Feghi M, et al. IgG4-Related Kidney Disease and IgG4-Related Retroperitoneal Fibrosis: An Update on Diagnosis and Treatment. Kidney Int Rep. 2026.