Primer biliyer kolanjit (PBC), küçük intrahepatik safra kanallarını hedefleyen kronik, immün aracılı bir kolanjiyopatidir.
Hastalık eski literatürde primary biliary cirrhosis olarak adlandırılmıştır. Ancak hastaların önemli bir kısmı tanı sırasında sirotik olmadığı için günümüzde doğru terim:
Primary biliary cholangitis
olarak kullanılmaktadır.
Patolog açısından PBC ilginç bir hastalıktır çünkü klasik histolojik bulguları oldukça karakteristik olabilmesine rağmen:
Günümüzde PBC tanısı koymak için çoğu hastada karaciğer biyopsisine gerek yoktur.
Biyopsi daha çok tanının serolojiyle çözülemediği, eşlik eden başka bir karaciğer hastalığının düşünüldüğü veya PBC-AIH varyantı gibi klinik yönetimi değiştirecek bir durumun araştırıldığı seçilmiş hastalarda önem kazanır.
Bu nedenle PBC biyopsisinde patologun sorusu yalnız:
“PBC var mı?”
değil;
“Bu hastada neden biyopsi yapıldı ve klinisyenin çözmeye çalıştığı problem nedir?”
olmalıdır.
PBC tanısı aslında üç ayaklıdır
Güncel yaklaşımda aşağıdaki üç kriterden en az ikisinin bulunması PBC tanısı için yeterlidir:
- Persistan kolestatik biyokimya, özellikle ALP yüksekliği
- PBC'ye özgü otoantikorlar
- Karakteristik histoloji
Serolojik olarak en önemli marker:
AMA / AMA-M2
dir.
PBC hastalarının yaklaşık %90–95'inde bulunur.
AMA negatif hastalarda özellikle:
- anti-gp210
- anti-sp100
önem kazanır.
Bu antikorlar oldukça spesifiktir.
Dolayısıyla klasik bir hasta:
ALP yüksek + AMA pozitif + görüntülemede ekstrahepatik obstrüksiyon yok
ise biyopsi olmadan PBC tanısı alabilir.
O halde karaciğer biyopsisi neden geliyor?
Patolog açısından bu sorunun cevabı çok önemlidir.
Güncel konsensüse göre biyopsinin başlıca kullanım alanları şunlardır:
PBC'ye özgü otoantikorlar negatif
Kolestaz var ancak:
- AMA negatif
- gp210 negatif
- sp100 negatif
ise morfoloji tanısal sürece katkı sağlayabilir.
PBC-AIH varyantı düşünülüyor
Özellikle:
- transaminazlar beklenenden yüksek,
- IgG artmış,
- SMA veya AIH ilişkili otoantikorlar mevcut
ise biyopsi önemlidir.
Eşlik eden başka bir karaciğer hastalığı düşünülüyor
Örneğin:
- MASLD
- ilaç hasarı
- başka bir kolanjiyopati
- small-duct PSC
gibi.
Hızlı ilerleyen ductopenik varyant düşünülüyor
Özellikle ciddi kolestaz bulunan ancak henüz belirgin siroz gelişmemiş hastalarda biyopsi klinik açıdan önemli olabilir.
Histolojide esas hedef: Küçük safra kanalı
PBC'yi mikroskopta anlamanın en kolay yolu hastalığı:
portal alan merkezli küçük safra kanalı hasarı
olarak düşünmektir.
Erken hastalıkta en önemli hedef:
interlobüler ve septal safra kanallarıdır.
Portal inflamasyon genellikle:
- lenfositler,
- değişken plazma hücreleri,
- histiyositler
içerir.
Ancak asıl tanısal değer inflamasyonun miktarından çok:
safra kanalına ne yaptığıdır.
Florid duct lesion: PBC'nin klasik lezyonu
PBC'nin en karakteristik histolojik bulgusu:
chronic nonsuppurative destructive cholangitis
ve bunun klasik morfolojik karşılığı olan:
florid duct lesion
dır.
Burada küçük safra kanalının epiteli:
- lenfositlerle infiltre edilir,
- epitel hücreleri düzensizleşir,
- vakuolizasyon/dejenerasyon gelişebilir,
- kanal duvarı bozulur,
- sonuçta kanal destrüksiyona uğrayabilir.
Çevresinde yoğun portal inflamasyon bulunur.
Granülom neden önemli?
Florid duct lesion çevresinde:
epiteloid histiyositler ve iyi ya da kötü şekillenmiş granülomlar
PBC açısından çok değerli bir ipucudur.
Özellikle granülom:
hasarlanmış küçük safra kanalının hemen çevresinde
yerleşiyorsa anlamı daha yüksektir.
Ancak önemli bir uyarı:
Granülom PBC için zorunlu değildir.
Biyopside hiç granülom bulunmaması PBC'yi dışlamaz.
Aynı şekilde karaciğerde granülom görmek de otomatik olarak PBC anlamına gelmez.
Ayırıcı tanıda:
- ilaç reaksiyonları,
- sarkoidoz,
- enfeksiyonlar,
- yabancı cisim reaksiyonları
bulunur.
Bu nedenle:
Granülom + küçük safra kanalı destrüksiyonu
kombinasyonu, granülomun tek başına bulunmasından çok daha değerlidir.
Florid duct lesion da her biyopside bulunmaz
Bu nokta günlük pratikte oldukça önemlidir.
PBC'nin lezyonları karaciğerde:
heterojen ve fokal
dağılabilir.
Bir portal alanda belirgin florid duct lesion bulunurken komşu portal alan neredeyse normal görünebilir.
Bu nedenle küçük biyopside karakteristik lezyon tamamen kaçabilir.
2026 konsensüsü de tanısal duyarlılığın:
değerlendirilebilen portal alan sayısı arttıkça yükseldiğini
özellikle vurguluyor.
Dolayısıyla:
“Florid duct lesion görmedim, PBC değildir”
yaklaşımı doğru değildir.
Biyopsi yeterliliği PBC'de özellikle önemli
PBC'de safra kanalı kaybını değerlendirmek için yeterli sayıda portal alan görmek gerekir.
Çünkü ductopenia:
kaç portal alanda safra kanalı olmadığına
göre değerlendirilir.
Az sayıda portal alan içeren biyopside:
- florid duct lesion kaçabilir,
- ductopenia abartılabilir,
- ductopenia gözden kaçabilir.
Bu nedenle PBC biyopsisinde örnek uzunluğu kadar:
değerlendirilebilir portal alan sayısı
da önemlidir.
Hastalık ilerledikçe ne olur?
PBC yalnız inflamasyon değildir.
Temel patogenetik sıra kabaca:
safra kanalı hasarı
↓
safra kanalı kaybı
↓
kronik kolestaz
↓
periportal hepatosellüler değişiklikler
↓
fibrozis
↓
biliyer siroz
şeklindedir.
Erken biyopsilerde florid duct lesion daha görünür olabilir.
İleri hastalıkta ise paradoksal olarak:
karakteristik inflamatuvar safra kanalı lezyonu azalabilir çünkü hasarlanacak safra kanalı artık kalmamıştır.
Bu durumda tanının merkezine:
- ductopenia,
- kronik kolestaz,
- fibrozis
yerleşir.
Ductopenia: Hastalığın önemli dönüm noktası
Ductopenia, yeterli portal alan içeren bir biyopside portal alanların önemli bölümünde interlobüler safra kanalının kaybolmasıdır.
PBC açısından prognostik değeri vardır.
Güncel konsensüs özellikle:
%50'den fazla safra kanalı kaybını
önemli prognostik parametrelerden biri olarak vurgulamaktadır.
Ductopenia ilerledikçe:
- hepatosellüler kolestatik değişiklikler,
- periportal kolat stazı,
- bakır ilişkili protein birikimi,
- fibrozis
belirginleşebilir.
Ductopenic variant: Patologun özellikle tanıması gereken grup
PBC'nin küçük fakat klinik açıdan önemli bir grubu:
hızlı progresif ductopenik varyant
tır.
2026 konsensüsünde bu grubun PBC hastalarının yaklaşık %5–10'unu oluşturabileceği belirtilmektedir.
Özellikle:
- daha genç hastalar,
- ciddi kolestaz,
- direkt bilirubin yüksekliği,
- belirgin ductopenia
ile karakterizedir.
Buradaki dikkat çekici nokta:
Belirgin safra kanalı kaybına rağmen ileri fibrozis veya siroz henüz bulunmayabilir.
Bu hastalarda:
- hızlı progresyon,
- tedavi başarısızlığı,
- transplantasyon gereksinimi
daha sık olabilir.
Dolayısıyla:
şiddetli ductopenia + beklenenden az fibrozis
kombinasyonu önemlidir.
Kronik kolestazın hepatosellüler izleri
Safra kanalları kayboldukça hepatositler kronik kolestaza yanıt verir.
Özellikle periportal hepatositlerde:
- kolat stazı,
- feathery degeneration,
- bakır birikimi,
- copper-associated protein birikimi,
- periportal hepatositlerin biliyer/duktüler fenotipe kayması
görülebilir.
Bu bulgular erken PBC'den çok:
uzamış kolestatik hasarın göstergesidir.
Orcein gibi boyalar copper-associated protein birikimini gösterebilir.
CK7 ise kronik kolestazda periportal hepatositlerin kolanjiyoler metaplazisini belirginleştirebilir.
Ancak bunların hiçbiri PBC'ye özgü değildir.
PSC, kronik ekstrahepatik obstrüksiyon veya diğer kronik kolanjiyopatilerde de görülebilir.
Fibrozis nasıl ilerler?
PBC'de fibrozis başlangıçta:
portal ve periportal
karakterdedir.
Zamanla:
- portal genişleme,
- portal-portal septalar,
- bridging fibrosis,
- nodüler reorganizasyon,
- biliyer siroz
gelişebilir.
Klasik olarak Scheuer ve Ludwig sistemleri kullanılmıştır.
Günümüzde PBC histolojisini daha ayrıntılı değerlendiren sistemlerden biri:
Nakanuma sistemi
dir.
Bu yaklaşım yalnız fibrozise değil aynı zamanda:
- safra kanalı kaybına,
- kronik kolestazı yansıtan copper-associated protein birikimine
de ağırlık verir.
Bu biyolojik olarak mantıklıdır çünkü PBC'nin ilerlemesi yalnız “fibrozisin artması” değildir.
Duktus kaybı ve kolestaz da hastalığın ilerlemesinin temel parçalarıdır.
Interface hepatitis: PBC'de hiç olmamalı mı?
Hayır.
Bu önemli bir tanısal tuzaktır.
PBC'de:
hafif veya orta derecede interface hepatitis görülebilir.
Bu durum geçmişte bazen “active PBC” şeklinde adlandırılmıştır.
Dolayısıyla birkaç portal alanda:
- interface aktivitesi,
- hepatosit hasarı,
- lenfosit/plazma hücresi
görmek otomatik olarak:
PBC-AIH overlap
anlamına gelmez.
Asıl alarm:
belirgin/moderate-to-severe interface hepatitis
olmalıdır.
PBC-AIH “overlap” yerine PBC-AIH varyantı
Güncel literatürde giderek:
PBC-AIH variant syndrome
terimi tercih edilmektedir.
Çünkü bu hastalıklar her zaman iki tamamen bağımsız hastalığın tam anlamıyla “üst üste binmesi” şeklinde değildir.
PBC hastalarının bir bölümünde:
- daha güçlü hepatitik aktivite,
- yüksek IgG,
- belirgin transaminaz yüksekliği,
- AIH ilişkili otoantikorlar
gelişebilir.
Klinik açıdan önemli olan, immünsüpresyondan fayda görebilecek gerçek hepatitik komponenti tanımaktır.
Paris kriterleri hâlâ kullanışlı
2026 konsensüsü PBC-AIH varyantı için Paris kriterlerinin halen en iyi doğrulanmış sistemlerden biri olduğunu vurguluyor.
AIH tarafında üç özellik değerlendirilir:
- ALT >5 × üst normal sınır
- IgG >2 × üst normal sınır ve/veya SMA pozitifliği
- biyopside moderate-to-severe interface hepatitis
Bunlardan en az ikisinin bulunması PBC-AIH varyantını destekler.
Patolog açısından kritik mesaj:
Histoloji tek başına PBC-AIH varyantı tanısı koydurmaz.
Özellikle hafif interface hepatit nedeniyle hastayı gereksiz immünsüpresyona yönlendirmemek önemlidir.
Plazma hücresi gördüm: AIH mi?
Hayır.
Portal plazma hücreleri hem PBC'de hem AIH'de bulunabilir.
Dolayısıyla:
plazma hücresi = AIH
şeklinde bir yaklaşım güvenli değildir.
AIH lehine daha anlamlı olan:
- belirgin interface hepatitis,
- lobüler hepatit,
- hepatosellüler injury'nin kolanjitik hasardan daha baskın olması,
- klinik olarak belirgin transaminaz/IgG yüksekliği
gibi bütüncül bulgulardır.
PBC ile small-duct PSC ayrımı
AMA-negatif kolestatik bir hastada biyopsi geldiğinde önemli problemlerden biri:
PBC mi, small-duct PSC mi?
olabilir.
PBC lehine
- florid duct lesion
- granülomatöz/destrüktif kolanjit
- lenfositik duct injury
- ductopenia
PSC lehine
- konsantrik/periduktal fibrozis
- fibro-obliteratif duct lesion
- daha belirgin duktüler reaksiyon
- farklı evrelerde safra kanalı hasarı
bulunabilir.
Ancak özellikle küçük biyopsilerde ciddi örtüşme vardır.
Bu nedenle:
seroloji + kolanjiyografi + klinik + histoloji
birlikte değerlendirilmelidir.
AMA negatif PBC gerçekten var mı?
Evet.
AMA hastaların büyük çoğunluğunda pozitiftir ancak küçük bir grup AMA negatiftir.
Bu durumda:
- anti-gp210
- anti-sp100
özellikle önemlidir.
Bunlar da negatifse ve biyokimyasal kolestaz devam ediyorsa biyopsinin önemi artar.
Ancak bu grupta bile morfoloji tamamen spesifik olmayabilir.
2026 konsensüsü böyle hastalarda histoloji PBC ile uyumlu fakat tanısal değilse seçilmiş olgularda:
- ABCB4
- ABCB11
- ATP8B1
gibi herediter kolestaz genlerinin değerlendirilmesini de gündeme getiriyor.
Bu özellikle genç veya alışılmadık hastada önemlidir.
AMA pozitif ama ALP normal: biyopsi yapmalı mıyız?
Güncel yaklaşım genel olarak:
Hayır.
AMA veya PBC-spesifik otoantikor pozitifliği bulunmasına rağmen ALP ve diğer biyokimya tamamen normalse yalnız tanıyı doğrulamak amacıyla rutin biyopsi önerilmiyor.
Bu kişilerde zaman içinde PBC gelişebilir ancak tüm AMA pozitif bireyler PBC'ye ilerlemez.
Bunun yerine biyokimyasal takip daha uygundur.
İstisna olarak:
- GGT yüksekliği,
- diğer nedenlerin dışlanması,
- güçlü klinik şüphe
varsa seçilmiş olguda biyopsi düşünülebilir.
Patolog açısından prognozu gösteren üç önemli bulgu
Günümüzde PBC prognozu daha çok:
- ALP,
- bilirubin,
- elastografi,
- trombosit,
- albumin,
- GLOBE ve UK-PBC skorları
ile takip edilmektedir.
Ancak biyopsi yapılmışsa histoloji de hâlâ prognostik bilgi taşır.
Özellikle:
1. İleri fibrozis
Beklendiği gibi kötü prognostik göstergedir.
2. Ductopenia
Özellikle belirgin safra kanalı kaybı hastalık progresyonuyla ilişkilidir.
3. Belirgin interface hepatitis
Daha aktif hepatitik komponent ve bazı hastalarda daha kötü seyirle ilişkili olabilir.
Kronik kolestazı gösteren:
copper-associated protein granülleri
de progresyon hakkında bilgi sağlayabilir.
Portal hipertansiyon için siroz şart değil
PBC'nin ilginç özelliklerinden biri:
portal hipertansiyonun bazen belirgin siroz gelişmeden önce ortaya çıkabilmesidir.
Bunun nedeni hastalığın erken dönemlerinde:
presinüzoidal komponentin
önemli olabilmesidir.
Biyopside:
- fibroz septalar,
- nodüler rejeneratif hiperplazi benzeri değişiklikler
portal hipertansiyonla ilişkili olabilir.
Dolayısıyla:
“Siroz yok, portal hipertansiyon olamaz”
yaklaşımı PBC için güvenli değildir.
Patolog açısından yeni dönemin önemli değişikliği: Biyopsinin rolü küçüldü ama daha seçici hale geldi
Eskiden PBC tanısında histolojik evreleme çok merkeziydi.
Bugün:
- seroloji,
- biyokimya,
- elastografi,
- noninvaziv prognostik skorlar
çok daha güçlü.
Bu nedenle biyopsi sayısı azalmıştır.
Ancak bunun ters bir sonucu vardır:
Patoloğa gelen PBC biyopsisi artık ortalama PBC hastasını temsil etmeyebilir.
Biyopsi yapılan hastalar daha çok:
- seronegatif,
- tedaviye yanıtsız,
- hepatitik komponenti güçlü,
- başka hastalık şüphesi bulunan,
- ductopenik,
- hızlı progresif
zor olgulardır.
Bu nedenle günümüz PBC biyopsisi eskisine göre:
daha az rutin fakat daha problem odaklıdır.
Tedavide neden histolojinin önemi yeniden artabilir?
Standart ilk basamak tedavi:
ursodeoksikolik asit (UDCA), 13–15 mg/kg/gün
dür.
Yaklaşık %60–70 hasta yeterli klinik/biyokimyasal yanıt gösterebilir.
Ancak günümüzde yalnız klasik “response / nonresponse” yaklaşımından daha iddialı bir hedef tartışılmaktadır:
ALP'nin normalleşmesi ve bilirubinin düşük-normal düzeye gelmesi
yani bir çeşit deep biochemical response.
Bu özellikle genç ve ileri fibrozis riski taşıyan hastalarda önem kazanabilir.
PBC tedavisi 2024–2026 arasında ciddi değişti
UDCA'ya yetersiz yanıt veren hastalarda yeni dönemin önemli ilaçları:
Seladelpar
Selektif PPAR-δ agonisti.
Elafibranor
PPAR-α/δ agonisti.
Her ikisi de ikinci basamak tedavi seçenekleri arasına girmiştir.
Bezafibrate
Pan-PPAR agonisti olarak uzun süredir kullanılmaktadır ancak PBC için off-label'dır.
Bu tedaviler:
- ALP'yi düşürebilir,
- biyokimyasal yanıtı artırabilir,
- bazı hastalarda kaşıntıyı azaltabilir.
Bu gelişmenin patolog açısından dolaylı fakat önemli bir sonucu vardır:
Tedaviye yanıtsız görünen hastada “gerçekten dirençli PBC mi, yoksa PBC-AIH varyantı ya da başka bir eşlik eden hastalık mı?” sorusu daha önemli hale geliyor.
Bu durumda biyopsi yeniden kritik olabilir.
Obetikolik asit artık Avrupa'daki eski konumunda değil
Obeticholic acid (OCA) uzun süre PBC'nin temel ikinci basamak seçeneklerinden biriydi.
Ancak EMA:
2024 yılında PBC için koşullu onayını geri çekti.
Bu nedenle 2026 Avrupa yaklaşımında ikinci basamakta ağırlık:
- seladelpar,
- elafibranor,
- bezafibrate
gibi PPAR agonistlerine kaymış durumda.
PBC biyopsisinde “yüksek ALP” kadar yüksek ALT da önemli
PBC esas olarak kolestatik bir hastalıktır.
Bu nedenle:
ALP baskın yüksekliği
beklenir.
ALT'nin ALP'ye göre orantısız biçimde yükselmesi ise:
başka bir şey oluyor olabilir
uyarısıdır.
Özellikle:
- PBC-AIH varyantı,
- MASLD/MASH,
- ilaç hasarı,
- başka hepatit
araştırılmalıdır.
Bu nedenle patoloğun biyopsiyi değerlendirirken yalnız istem formundaki:
“PBC?”
sorusuna değil;
- ALT,
- AST,
- ALP,
- bilirubin,
- IgG,
- IgM,
- AMA,
- SMA
profillerine bakması oldukça değerlidir.
Transplant sonrası PBC tekrar eder mi?
Evet.
Karaciğer transplantasyonu sonrasında PBC:
rekürrens gösterebilir.
2026 konsensüsünde rekürrens oranının zaman içinde arttığı ve yaklaşık:
- 5 yılda %20 civarına,
- 15 yılda %50'ye
ulaşabileceği belirtilmektedir.
Bu durumda biyopsi tekrar merkezî hale gelir.
Çünkü:
rekürren PBC tanısında histoloji altın standarttır.
Rekürren PBC'de ne aranır?
Transplant biyopsisinde:
- florid duct lesion,
- destrüktif lenfositik kolanjit,
- belirgin portal inflamasyon,
- ilerleyen dönemde ductopenia
görülebilir.
Ancak transplant karaciğerinde en önemli problem ayırıcı tanıdır.
Özellikle:
- akut rejeksiyon,
- kronik rejeksiyon,
- biliyer obstrüksiyon,
- ilaç hasarı,
- enfeksiyon
ile ayrım gerekir.
Rekürren PBC lehine özellikle:
destrüktif lenfositik kolanjit/florid duct lesion varlığı ve rejeksiyonu destekleyen endothelialitis'in olmaması
değerlidir.
Histolojik spektrumu tek tabloda düşünürsek
| Hastalık evresi / problem | Baskın histolojik bulgu |
|---|---|
| Erken PBC | Portal inflamasyon + küçük safra kanalı hasarı |
| Klasik aktif lezyon | Florid duct lesion |
| Karakteristik destekleyici bulgu | Safra kanalı çevresinde granülom |
| Progresyon | Safra kanalı kaybı / ductopenia |
| Kronik kolestaz | Periportal kolat stazı, copper-associated protein |
| İleri hastalık | Portal/periportal → bridging fibrozis → biliyer siroz |
| Ductopenik varyant | Ağır ductopenia + ciddi kolestaz, nispeten az fibrozis olabilir |
| PBC-AIH varyantı | Belirgin interface hepatitis + klinik/serolojik AIH özellikleri |
| Rekürren PBC | Florid duct lesion / destrüktif lenfositik kolanjit |
Patolog İçin Akılda Kalacak 10 Nokta
1. PBC tanısı günümüzde çoğunlukla biyopsi olmadan konur.
2. Bu nedenle patoloğa gelen PBC biyopsileri çoğunlukla tanısal olarak problemli veya klinik yönetimi değiştirecek seçilmiş olgulardır.
3. Klasik histolojik lezyon florid duct lesion, yani kronik non-süpüratif destrüktif kolanjittir.
4. Safra kanalına komşu epiteloid granülom güçlü bir ipucudur ancak yokluğu PBC'yi dışlamaz.
5. PBC lezyonları fokaldir; biyopsi büyüklüğü ve portal alan sayısı önemlidir.
6. Hastalık ilerledikçe florid duct lesion azalabilir; ductopenia ve kronik kolestaz ön plana geçer.
7. Hafif interface hepatitis PBC'de olabilir; PBC-AIH varyantı için belirgin hepatitik aktivite ve klinik-serolojik destek gerekir.
8. Şiddetli ductopenia ile ciddi kolestazın ileri fibrozis olmadan birlikteliği hızlı progresif ductopenik varyantı düşündürmelidir.
9. Histolojik fibrozis, ductopenia ve kronik kolestaz bulguları prognostik değer taşır; ancak günümüzde risk değerlendirmesinde elastografi ve biyokimyasal göstergeler daha merkezi hale gelmiştir.
10. Transplant sonrası PBC rekürrensi mümkündür ve bu durumda histoloji yeniden tanının merkezine yerleşir.
Sonuç
Primer biliyer kolanjiti mikroskopta tanımanın en kolay yolu hastalığı dört aşamalı bir süreç olarak düşünmektir:
Safra kanalına saldırı
→ safra kanalı destrüksiyonu
→ ductopenia
→ kronik kolestaz ve fibrozis
Erken hastalıkta aradığımız lezyon:
florid duct lesion
iken ileri hastalıkta asıl soru:
“Kaç safra kanalı kaldı ve kolestatik hasar ne kadar ilerledi?”
haline gelir.
Fakat günümüz PBC patolojisindeki en önemli değişiklik histolojik bir yenilik değildir.
Asıl değişiklik:
biyopsinin hastalığın rutin tanı aracı olmaktan çıkıp problem çözen bir test haline gelmesidir.
Bu nedenle bir PBC biyopsisini değerlendirirken preparattan önce şu soruyu sormak çoğu zaman en değerli adımdır:
“Bu hastadan neden biyopsi alındı?”
Seronegatif hastalık mı?
PBC-AIH varyantı mı?
Ductopenik varyant mı?
Eşlik eden MASLD mi?
Tedaviye dirençli beklenmedik bir fenotip mi?
Bu sorunun cevabı, aynı portal inflamasyonun tamamen farklı biçimde yorumlanmasına neden olabilir.
Kaynaklar
(1) Halilbasic E, Tatscher E, Aigner E, et al.
Austrian Society of Gastroenterology and Hepatology (ÖGGH) consensus on primary biliary cholangitis.
Wien Klin Wochenschr. 2026.
DOI: 10.1007/s00508-026-02798-6
(2) European Association for the Study of the Liver.
EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis.
J Hepatol. 2017;67:145-172.
(3) Lindor KD, Bowlus CL, Boyer J, Levy C, Mayo M.
Primary Biliary Cholangitis: 2018 Practice Guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases.
Hepatology. 2019;69:394-419.
(4) Lindor KD, Bowlus CL, Boyer J, Levy C, Mayo M.
Primary biliary cholangitis: 2021 practice guidance update from the AASLD.
Hepatology. 2022;75:1012-1013.
(5) Nakanuma Y, Zen Y, Harada K, et al.
Application of a new histological staging and grading system for primary biliary cirrhosis to liver biopsy specimens.
Pathol Int. 2010;60:167-174.
(6) Vetter M, Kremer AE, Agaimy A, et al.
How Much Liver Tissue Is Required for Sufficient Histological Staging in Patients with Primary Biliary Cholangitis?
Digestion. 2021;102:428-436.
(7) Stoelinga AEC, Biewenga M, Drenth JPH, et al.
Diagnostic criteria and long-term outcomes in AIH-PBC variant syndrome under combination therapy.
JHEP Reports. 2024;6:101088.
(8) Cancado GGL, Lleo A, Levy C, Trauner M, Hirschfield GM.
Primary biliary cholangitis and the narrowing gap towards optimal disease control.
Lancet Gastroenterol Hepatol. 2025;10:855-870.
(9) Tana MM, Hirschfield GM.
Primary Biliary Cholangitis.
JAMA. 2026;335:269-270.
Etiket: Karaciğer Patolojisi / Primer Biliyer Kolanjit / PBC / Florid Duct Lesion / Ductopenia / PBC-AIH