Primer Biliyer Kolanjit: Karaciğer Biyopsisinde Ne Aranmalı?
Primer biliyer kolanjit (PBC) küçük intrahepatik safra kanallarını hedefleyen kronik kolestatik hastalıktır. Seroloji ve biyokimya tipik olduğunda her hastada biyopsi gerekli değildir. Patoloji özellikle seronegatif olgu, PBC–otoimmün hepatit birlikteliği, eşlik eden karaciğer hastalığı veya belirgin duktopeni şüphesi için önem kazanır.
İlk hedef: İnterlobüler safra kanalları
Portal alanlarda küçük safra kanallarında lenfositik hasar, düzensiz epitel, duktal yıkım ve çevresinde granülom bulunabilir. Florid duct lesion önemli bir ipucudur; ancak her biyopside görülmesi gerekmez.
Granülomun portal yerleşimi ve safra kanalıyla ilişkisi, yalnız granülom varlığından daha bilgilendiricidir. Hastalığın ileri evrelerinde klasik erken bulgular silinebilir.
Duktopeniyi nasıl yorumlamalı?
Duktopeni değerlendirmesi yeterli sayıda portal alanın bulunduğu örnekte yapılmalıdır. Kesit düzeyi, portal alan küçüklüğü ve örnekleme eksikliği safra kanalı yokluğu izlenimi verebilir. KRT7/KRT19 gibi boyalar gerekli olgularda kalan duktal yapıları gösterebilir.
Kronik kolestazda periportal hepatositlerde bakır ilişkili protein birikimi ve KRT7 ile belirginleşen metaplastik değişiklikler izlenebilir.
PBC–AIH birlikteliği
Belirgin interface hepatit, hepatosit hasarı ve plazma hücresi ağırlıklı inflamasyon eşlik edebilir. Ancak plazma hücresi veya tek başına interface aktivitesi AIH tanısı koydurmaz. Serum IgG, otoantikor profili, ALP ve transaminazlar birlikte değerlendirilmelidir.
Ayırıcı tanı
Small-duct PSC, ilaç ilişkili kolanjiyopati, sarkoidoz ve başka granülomatöz hepatitler PBC'yi taklit edebilir. Görüntüleme ve ilaç öyküsü önemlidir. Non-nekrotizan granülom tek başına sarkoidoz değildir.
Rapor için kısa kontrol
- Portal alan ve safra kanalı sayısı değerlendirmeye yeterli mi?
- Aktif duktal epitel hasarı, duktopeni ve granülom var mı?
- Interface/lobüler aktivite ile eşlik eden steatohepatit veya başka hastalık bulguları nasıl?
- Fibrozis ve kronik kolestazın derecesi nedir?
Örnek yorum: Portal alanlarda küçük safra kanalı hasarı ve fokal granülomatöz reaksiyon izlenmiştir. Bulgular klinik, biyokimyasal ve otoantikor sonuçlarıyla birlikte PBC açısından değerlendirilebilir.
Sonuç: PBC'de biyopsi tanıyı desteklemek kadar, eşlik eden hasar paternini ve hastalık evresini anlamak için değerlidir.
Daha fazlasını oku
Kaynaklar
- Lindor KD, et al. Primary Biliary Cholangitis: AASLD Practice Guidance. Hepatology. 2019.
- Lindor KD, et al. PBC: AASLD 2021 Guidance Update. Hepatology. 2022.
- Nakanuma Y, et al. PBC histolojik evreleme ve derecelendirme sistemi. Pathology International. 2010.
- PubMed: PBC klinikopatolojik değerlendirme
Etiketler: Karaciğer Patolojisi · PBC · Florid Duct Lesion · Duktopeni · Granülomatöz Hepatit