Atrophic kidney–like lesion (AKLL), böbrekte tiroid folliküllerini taklit eden, son derece nadir ve muhtemelen benign bir lezyondur. İlk kez atrofik böbreği taklit eden renal tümör olarak tanımlanmış, daha sonraki serilerde lokalize glomerülokistik değişiklik ve tübüler atrofi ile ilişkili olabileceği öne sürülmüştür.[1,2]
GUPS tarafından henüz yeterli olgu bulunmaması nedeniyle provizyonel antite olarak değerlendirilmiştir.[3] Genç hastalarda daha sık bildirilmekle birlikte 70’li yaşlarda da görülebilir.[4]
Morfoloji
Lezyon genellikle iyi sınırlı, bazen düz kas bakımından zengin kapsülle çevrili bir renal kitle oluşturur. Düşük büyütmede değişken çaplı, eozinofilik materyal içeren follikül benzeri yapılar tiroid dokusunu düşündürür.
Tanısal ipucu ise şudur:
Büyük “folliküller” kistik glomerüller, aradaki küçük yapılar ise atrofik tübüllerdir.
Kistlerin içinde atrofik glomerüler tuftlar, podosit benzeri hücreler ve psammomatöz veya amorf kalsifikasyonlar görülebilir. Çevre böbrek parankimi çoğunlukla normaldir.
İmmünohistokimyasal ayna görüntüsü
Tipik olarak iki komponent birbirinin tersi boyanır:
- Kistik glomerüler yapılar: WT1 pozitif, CK7 ve PAX8 negatif veya zayıf-yamalı
- Atrofik tübüller: CK7 ve PAX8 pozitif, WT1 negatif
Bu nedenle CK7’nin yalnızca küçük tübülleri boyaması teknik sorun değil, tanının önemli bir ipucudur. Ancak boyanma değişken olabilir ve tanı tek bir immün belirtece dayandırılmamalıdır.[2,5]
En önemli ayırıcı tanı
Thyroid-like follicular renal cell carcinoma gerçek neoplastik, sırt sırta veren folliküllerden oluşur. Hücreler daha küboidal ve atipik olup follikül epitelinde keratin, PAX8 ve çoğunlukla CK7 ekspresyonu izlenir. AKLL’de ise atrofik epitel, glomerüler kalıntılar ve aradaki benign atrofik tübüller ön plandadır.
AKLL’nin gelişimsel bir malformasyon, lokalize iskemi veya organize glomerülokistik değişiklik olup olmadığı henüz kesin değildir. Tanımlayıcı bir moleküler değişiklik gösterilememiştir. Bugüne kadar yayımlanan sınırlı sayıdaki olguda nüks veya metastaz bildirilmemiştir.
Akılda kalacak cümle:
Tiroid gibi görünür; fakat follikülleri tümör hücreleri değil, atrofik glomerül ve tübüller oluşturur.
Kaynaklar
- Hes O, et al. Ann Diagn Pathol. 2014;18:82–88.
- Herlitz L, et al. Am J Surg Pathol. 2018;42:1585–1595.
- Trpkov K, et al. Mod Pathol. 2021;34:1167–1184.
- Thirunavukkarasu B, et al. Turk Patoloji Derg. 2022;38:148–152.
- Wang X, et al. Int J Surg Pathol. 2024. doi:10.1177/10668969241226703.